【摘要】目的 总结儿童重症监护病房(PICU)收治患儿中噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)的临床特征，探讨床旁连续性血液净化(continuous blood purification，CBP)在辅助救治儿童重症HPS患儿救治中的作用。方法 2009年1月至2012年12月，上海交通大学附属儿童医院PICU共收治HPS患儿19例。其中12例在药物治疗基础上进行CBP治疗，模式为连续性静-静脉血液滤过透析(continuous vein-vein hemodialysis /filtration， CVVHDF)或高容量血液滤过(high volume hemofiltration，HVHF)，置换液剂量为50～75 ml/(kg·h)。观察治疗前后主要器官功能、血液电解质、血液铁蛋白等变化。结果 19例患儿均急性起病，迅速发展为多器官功能障碍综合征(MODS)。主要临床特征包括不规则发热或高热、肝脾肿大及明显肝功能损害、神经系统功能障碍和弥漫性血管内凝血(DIC) ......