凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中必不可少的凝血因子之一。其功能是使可溶性纤维蛋白单体发生交联，从而起到凝血作用。获得性凝血因子ⅩⅢ缺乏是一种罕见的出血性疾病，发病率极低，首次报道于1967年。Nijenhuis等^[1]收集文献，仅有21例报道；国内仅有少数个案报道^[2]。本文报道1例获得性FⅩⅢ缺乏症伴有反复自发性严重出血患者，并综合文献分析如下。

    1 资料与方法

    患者男，57岁。2011年4月12日因右胸壁外侧急性出血伴右侧臀部淤血肿胀，急诊以“出血待查”收住入院。家族史无特殊。过去史：2009年12月曾因急性阴囊出血，伴右大腿内侧巨大血肿入院，住院期间在局麻下行“右股深动脉分支血管栓塞术”，术后给予抗炎、止血、消肿等对症支持治疗，症状逐渐好转后出院。2010年4月曾因不明原因急性颅内出血住院，对症保守治疗后，好转出院。2011年3月，患者又因左大腿内侧肿胀瘀血，活动障碍入院，经对症支持治疗后，症状好转出院。本次入院后查体：T 36.4 ℃，P 84次/min，R 20次/min，BP 103/58 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa) ......