此外，该类患者可能由于临床表现的不同收住不同的科室，由于各科医生对TTP认识存在差异，其诊断和治疗，尤其是血浆置换、糖皮质激素的使用存在异议，影响临床疗效。

    PE是TTP治疗的最重要手段^[13-14]，不仅可以补充TTP患者体内所缺乏的ADAMTSl3的活性，同时也能清除体内抗ADAMTSl3自身抗体、UL-VWF多聚物、促炎性因子、毒素以及一些未知的血管内皮细胞损伤因子。相关指南要求TTP患者在确诊后24 h内接受PE治疗，对于意识障碍的患者，建议在诊断明确后的4 h内行PE^[15]。既往研究报道，未经PE治疗的TTP患者，病死率高达90 %以上，采用PE治疗后，病死率下降至8%～30%^[16-19]。本组患者中，未行PE与接受PE治疗的病死率分别为92.9 %和28.6 %。

    本组观察病例中，血浆紧张是影响PE治疗的主要瓶颈；而血型的差异也一定程度上影响着PE治疗 ......