系统性红斑狼疮并发肺动脉高压患者的临床特点及预后分析(2)
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当SLE患者发生PAH时，引起右心室后负荷增加，右心发挥代偿功能以克服升高的肺动脉压，随着时间进展，右心室逐渐失代偿，导致右心室扩大和右心室功能衰竭的发生[8，9]。因此，当SLE患者出现PAH时，预后一般较差[8，9]。本研究通过大样本数据库回顾分析证实，SLE患者一旦并发PAH，其1年、5年生存率明显降低。
本研究数据库纳入样本跨度时间较长，未能详细纳入SLE并发PAH患者的治疗情况是本研究的不足之处。结合国内外先前的研究报道[8，9]可知， SLE患者存在PAH需积极治疗。针对此类患者，治疗需从控制肺动脉压和抑制异常免疫等多角度着手[9]。给予患者波生坦、西地那非和贝前列素等药物舒张血管、降低肺血管阻力，控制肺动脉压。同时还需使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制原发病。糖皮质激素和免疫抑制剂在控制原发病的同时，还可通过抑制患者体内过度活化的免疫系统，减少包括抗内皮细胞抗体在内的多种自身抗体形成以及肺血管炎性细胞浸润，减轻全身及局部炎症，间接控制肺动脉压力。此外，吸氧改善血气交换、抗凝药物应用减少微血管血栓形成亦是治疗PAH的有效辅助手段之一。
参考文献
[1]Castrejón I ......
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