【摘 要】 目的 加强对P-J综合症的认识及诊断治疗方法，回顾分析1例患者的资料 结果 小肠发生率高，其次是大肠和胃， 结论 大部分息肉可以在内镜下切除，其次是外科手术治疗及术中内镜的配合治疗，终生进行随访治疗。

    1 定义

    P-J综合症又称黑斑息肉病，由皮肤、黏膜黑斑合并消化道息肉，是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，息肉多发，可布满结肠和直肠，具有很高的癌变倾向，息肉分布的广泛与遗传并不一定有直接的关系，但黑斑的发生部位常较一致，患者一般在口唇及周围粘膜或手掌有色素沉着，多为黑斑，也可为棕黄色斑，此病由于范围广，无法手术根治，当并发肠道大出血或肠套叠时可做部分肠切除。

    2 流行病学

    好发于青年，一般15-25岁青春期开始出现临床症状 ......