原发性系统性淀粉样变性一例
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收稿日期：2005-06-16
作者单位：610041成都市,四川大学华西医院病理科
作者简介：杨晓青，女，1980年11月生，山西省原平市人，在读硕士研究生，E-ma il:yangxiaoqing-1120@163.com通讯作者：张秀辉，E-mail:prozhangxiuhui@163.com
患者，男，64岁。反复呕吐、腹泻、伴纳差、厌油1年多，腹胀、腹围增大3个多月，双下肢浮肿1个月余。腹部CT发现下腔静脉狭窄，肝、肾功能、B超、骨髓涂片无异常。因出现心慌、气促和血压下降，抢救无效死亡。死后17h行尸解发现：心、肝、脾、肺、肾、胰、甲状腺、肾上腺、肠等脏器的血管壁(毛细血管至中等大的血管)和(或)间质中浅红色均质淀粉样物质沉积。HE染色淀粉样蛋白沉积区呈现均质嗜伊红细颗粒状。刚果红和高锰酸钾处理后染色，沉积的淀粉样物质均呈砖红色(图1)。免疫组化κ、λ染色，沉积区λ阳性(图2)。肾PAS、PASM、Masson染色见淀粉样物质沉积区淡染色，且PASM染色在肾小球毛细血管壁上见毛刷样结构(图3)。偏光显微镜下见沉积的淀粉样物质显苹果绿色双折光(图4) ......
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