刘爱东, 王 彪, 张黎黎, 武胜昔

    (1成都医学院第一附属医院神经内科, 成都 610500; 2第四军医大学基础部人体解剖与组织胚胎学教研室, 西安 710032)

    1 临床资料

    患者，女，53岁，农民，小学文化，以间断性肢体乏力15个月入院。入院前15个月患者无明显诱因出现双下肢乏力，行走500m左右即需休息3～5min方能继续行走，同时伴颈部酸困不适。乏力进行性加重，13个月前行走10m左右即需要休息，蹲下需扶膝方可站起。当地医院诊断为“多发性神经病？”，给予地塞米松治疗1周，颈部酸困消失，肢体乏力明显好转。6个月前再次出现肢体乏力、颈部酸困不适，行走200～300m即需要休息，同时抬头费力。2个月前蹲下起立、梳头、穿衣困难，行走10余米即需要休息。入院前10余天，起床需帮助，行走需搀扶，抬头不能。无肌肉疼痛、肉跳、皮疹，无发热、心悸、气短、腹痛、恶心及呕吐，无吞咽困难、饮水呛咳，无抽搐、大小便障碍，无家族史。体格检查：内科系统无明显异常。神经系统：胸锁乳突肌、斜方肌肌力Ⅱ级，其他颅神经无异常。全身肌容积正常。颈肌肌力Ⅱ级，双侧三角肌肌力Ⅴ级，肱二头肌Ⅳ级，对掌肌Ⅳ级，分指肌Ⅳ级，髂腰肌Ⅲ级，股四头肌Ⅳ级，四肢肌张力减低，Gowers征阳性，鸭步，无不自主运动，指鼻试验稳准，跟膝胫试验无力，不能完成，感觉无异常，腹壁反射正常。双侧肱二、三头肌腱反射、桡骨膜反射(+)，双侧膝腱反射、跟腱反射(-)。Hoffmann征、Babinski征阴性。脑膜刺激征阴性。辅助检查：肾功能、电解质、空腹血糖正常。肝功能：总胆红素11.80(5.10～28.00)μmol/L，直接胆红素2.50(0.00～10.00)μmol/L，谷丙转氨酶77.0(0～40)U/L，谷草转氨酶110.0(0～40)U/L，余正常。红细胞沉降率16mm/h，C反应蛋白正常。肌酶谱：乳酸脱氢酶1533.0(71.0～195.0)U/L，α-羟丁酸脱氢酶1065(0～182)U/L，肌酸激酶225(0～190)U/L，心肌型肌酸激酶同功酶14(0～24)U/L；晨起空腹活动前血乳酸3.79(0.50～1.80)mmol/L；血清叶酸2.10(7.20～15.40)μg/L，维生素B12含量正常；甲状腺功能、肿瘤系列、脑脊液正常；新斯的明试验(-)。神经电生理：股四头肌、胫前肌、肱二头肌针极肌电图未见异常；运动神经传导速度：腓总神经远端潜伏期延长(右5.1ms，左5.2ms) ......