刘佳霓, 唐 红

    (四川大学华西医院心血管内科, 成都 610041)

    心脏乳头状弹力纤维瘤(papillary fibroelastomas，PFEs)是一种罕见的良性心脏肿瘤，又被称为瓣膜乳头状瘤或弹力纤维错构瘤，1931年由Yater首次报道。PFEs是最常见的心脏瓣膜肿瘤，约占瓣膜肿瘤的90%[1]。PFEs在各年龄阶段都可发病，40～80岁为高发人群，平均发病年龄60岁左右，该病没有明显的性别倾向[2]。超声心动图对PFEs诊断具有定位准确、实时、无创、价格低廉、可反复随诊观察等特点，可作为筛查原发性心脏肿瘤的主要检查手段，并对临床诊疗计划提供重要依据[3?5]。

    1 病因和病理学特点

    瘤组织呈分支细乳头状，乳头中心为致密的纤维结缔组织，外层为疏松网状结缔组织；外层的结缔组织又覆盖了一层增生的心内膜细胞。瘤基质由弹性纤维、蛋白多糖和少见的成纤维细胞样的梭形细胞构成；而疏松的结缔组织中含有黏多糖、平滑肌细胞、胶原及弹力纤维[1,6,7]。将切下的肿瘤组织放入生理盐水中，呈海葵样，具有多个分叶[1,2]。

    PFEs的发病机制尚处在探索中，目前有如下假设。(1)机化血栓假说：组织学显示肿瘤内含酸性黏多糖、胶原纤维、弹力纤维，提示肿瘤与机化血栓相关。(2)错构瘤假说：部分PFEs组织学上似微型腱索组织，故有学者提出应称其为错构瘤。(3)创伤后反应：老年人的发病率远高于儿童，特别是长期患有心脏病的老人，提示PFEs可能是创伤后肿瘤或是退行性病变导致。心脏手术与PFEs发病之间的关系已经明确，特别是发生在心腔内的肿瘤。(4)放射治疗假说：放射治疗后，经历一个较长的潜伏期，9～31年后患者才会发病。(5)心内膜炎假说：因为病理组织显示一些PFEs含有树突状细胞和巨细胞病毒，有学者认为PFEs也许与慢性病毒性心内膜炎相关[3,5,8?13]。

    2 临床表现

    多数的PFEs患者无临床症状，少数患者可出现多种多样的临床表现，包括脑卒中、心肌梗死、心绞痛、晕厥、心力衰竭、猝死等。而左室心尖气球症、亚急性心内膜炎、抗磷脂抗体综合征、血小板减少症、甲状腺功能低下偶有报道。PFEs的大小、活动、位置决定了其临床表现[1,4,14]。

    大多数PFEs体积较小，对心内血流动力学影响较小，但活动度较大，可脱落引起全身栓塞，又以体循环栓塞最为常见，可导致脑血管、视网膜、冠状动脉、肠系膜、肾、四肢动脉的栓塞[3,6,11,15]。若脱落的PFEs碎片栓塞冠状动脉，还可以引起心绞痛、心肌梗死和心源性猝死[14] ......