谷秀莲，谷伟军，窦京涛，杨国庆，杜 锦，陈 康，臧 丽，金 楠，杨丽娟，王先令，吕朝晖，巴建明，母义明，陆菊明，李江源，潘长玉

    以Addison’s病首诊的肾上腺淋巴瘤临床特点分析——附5例报告并文献复习

    谷秀莲，谷伟军，窦京涛*，杨国庆，杜 锦，陈 康，臧 丽，金 楠，杨丽娟，王先令，吕朝晖，巴建明，母义明，陆菊明，李江源，潘长玉

    (解放军总医院内分泌科，北京 100853)

    肾上腺淋巴瘤在临床上少见，以Addison’s病首诊者更少见，本文拟探讨以Addison’s病首诊的肾上腺淋巴瘤临床特征、诊治要点及预后，以提高临床医师对其认识。回顾性地分析解放军总医院1995年至2014年间收治的以Addison’s病首诊并经病理确诊的5例肾上腺淋巴瘤患者病例资料，统计其症状、体征、病程、肿瘤大小、病理类型及实验室检查结果，并结合国内外文献进行分析。5例均为老年患者，年龄(66.4±6.6)岁，男女比例为4∶1。5例患者均有典型Addison’s病的表现，如皮肤变黑、消瘦、乏力、食欲减退。均诊断为原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤，病理类型为B细胞来源，4例明确为弥漫大B细胞型。术后给予R-CHOP方案化疗，其中2例目前健在，发病至今已分别存活了10个月和20个月，随访效果尚可，1例存活3年，余2例存活时间均不足1年。以Addison’s病首诊的肾上腺淋巴瘤多发生于老年男性患者，双侧肾上腺受累多见，确诊需依赖穿刺病理诊断，病理类型主要为弥漫大B细胞型，预后较差。

    原发性肾上腺淋巴瘤；淋巴瘤，大B细胞，弥漫性；Addison’s病

    淋巴瘤较少侵犯内分泌腺体，故肾上腺淋巴瘤在临床上少见，根据发病原因可分为原发性和继发性。因肾上腺并无淋巴组织，故原发性肾上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma，PAL)相对罕见，且肾上腺代偿能力较强，以Addison’s病首诊的患者更加少见，临床表现缺乏特异性，在临床上不易与Addison’s病的其他病因相鉴别，因此诊断较困难。本文回顾性地分析1995年至2014年解放军总医院收治的以Addison’s病首诊并经病理确诊的5例肾上腺淋巴瘤患者病例资料，总结其临床特点及治疗转归，以提高临床医师对该病的理解和认识，避免漏诊误治。

    1 对象与方法

    1.1 一般资料

    入选1995年至2014年解放军总医院收治的以Addison’s病首诊的肾上腺淋巴瘤患者共5例，均经肾上腺穿刺病理确诊。5例均为老年患者，年龄60～77(66.4±6.6)岁 ......