尚延昌，朱明伟，陈 彤，张 熙，管维平，解恒革，贾建军，王振福

    以痴呆、精神症状和运动迟缓为主要表现的路易体痴呆1例

    尚延昌，朱明伟，陈 彤，张 熙，管维平，解恒革，贾建军，王振福*

    (解放军总医院南楼临床部神经内科，北京 100853)

    路易体痴呆是引起老年人群痴呆的第二位常见病因，经尸检确诊的路易体痴呆国内少见报道。患者临床主要表现为进行性认知功能减退，伴有间歇性精神行为异常、视幻觉、对神经安定类药物敏感等症状，随病情进展会出现帕金森综合征和(或)自主神经系统功能障碍。现报道经尸检确诊的路易体痴呆1例，尸检病理结果表明大脑皮质及皮质下结构神经元胞浆内广泛存在α?共核蛋白染色阳性的路易小体，证实了生前临床诊断。希望通过学习本病例，提高国内各科医师对于路易体痴呆的认识水平，以利于本病的早期诊断。

    路易体痴呆；路易小体；α?共核蛋白；尸检

    1 病例摘要

    患者，男性，83岁，大学文化。主因“进行性认知功能减退伴间断性精神行为异常4年余，行动迟缓2年余”于2011年4月1日入院于解放军总医院神经内科。患者自2007年起无明显诱因出现逐渐近记忆力减退(不记得刚做过的事情)，伴精神行为异常，表现为多疑(如怀疑家里有坏人，经常半夜起床去重复性关门；老伴与单位同事在一起，则怀疑老伴有不忠行为)。间断出现视幻觉(如看见小鸟飞进房间，墙上有虫子；时常诉说有外人进家门)。2009年出现在家中找不到自己房间、卫生间，外出后找不到家门，并逐渐出现动作迟缓、言语笨拙及双手抖动症状，多次无故跌倒，小便控制时间短、便秘，查体发现体位性低血压(立位时最低可至60/40mmHg；1mmHg＝0.133kPa)。2009年5月住院期间查体发现远、近记忆力和计算力减退，构音不清，饮水呛咳。双上肢肌张力高，右侧病理征阳性。2009年7月出现夜间睡眠差、躁动、幻视，自行服用艾司唑仑(1mg)后出现嗜睡。曾诊断为“老年性痴呆”，服用胆碱酯酶抑制剂后出现精神行为症状加重，后调整药物为盐酸美金刚、奋乃静进行治疗，症状改善不明显。2009年曾在外院诊断为“精神分裂症”，给予奥氮平治疗，未规律服药。2011年3月28日精神受刺激后出现被害妄想，打骂老伴、夜间不眠，拒绝服药。2011年3月31日患者精神症状加重，家人自行给予患者口服奥氮平(2.5mg)及硝西泮(硝基安定，2.5mg)，下午再次服用奥氮平(2.5mg)后，患者出现嗜睡、小便失禁。门诊以“老年变性病性痴呆”收住我科。既往史：1999年曾因撞车导致头部外伤。配偶体健 ......