郝 杰,赵明哲,刘占云,刘振宇,李良群,张本田,郭 琼,陈 瑜,赵维莅,王 黎*

    (1上海市北站医院血液科,上海 200070;2上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科,上海 200025;3浙江省金华市中心医院血液科,金华 321000)

    噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一类以组织细胞增多、全身发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常、凝血功能障碍为临床特征的疾病[1]。成人噬血细胞综合征多与感染、严重的自身免疫性疾病或血液系统恶性肿瘤有关,在血液系统肿瘤中又以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)较为多见[2]。非霍奇金淋巴瘤相关性噬血细胞综合征(non-Hodgkin’s lymphomaassociated hemophagocytic syndrome,LAHS)多伴发于T细胞淋巴瘤(T cell lymphoma’s,TCL)或自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤(natural killer/T cell lymphoma,NK/TCL),B细胞淋巴瘤较为少见[1,3,4]。由于LAHS在临床上少见,而且发病多以高热、肝脾肿大和血细胞减少等为突出表现,淋巴瘤表现并不明显,给原发疾病的诊断造成很大困难。现将收治的32例确诊的LAHS患者的临床资料进行回顾性分析,报道如下。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象

    回顾性分析2005年1月至2013年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科收治的LAHS患者共32例,男24例,女8例;中位年龄35(17～65)岁。根据美国东部肿瘤协作组(Eastern Cooperative Oncology Group,ECOG)评分,0～2分19例(59%),3～4分13例(41%)。国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分,低、中危(0～3分)25例(78%),高危(4～5分)7例(22%)。

    1.2 病理诊断和分型

    本组患者没有霍奇金淋巴瘤。NHL按2008年WHO分型标准[5],其中侵袭性NK/TCL 10例,外周T细胞淋巴瘤?非特指型8例,弥漫大B细胞淋巴瘤5例,间变大细胞淋巴瘤4例,皮下脂膜炎样TCL 3例,血管免疫母细胞性TCL 1例,肠病相关TCL 1例。病理取材的部位:骨髓活检16例,外周淋巴结7例,皮肤3例,腹腔肿块2例,鼻咽部2例,腹膜后淋巴结2例。HPS的诊断依据国际组织细胞协会确定的诊断指南[6] ......