完全性肺静脉异位引流的外科治疗
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[摘要]目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的手术方法及效果。 方法 22例TAPVD患者，其中心上型16例，采用心房横断(14例)和心上吻合(2例)，行左房.共同静脉吻合;心内型4例，将房间隔缺损扩大，应用补片将异位引流的肺静脉隔至左房;混合型2例，上腔静脉用心包补片加宽。 结果 20例痊愈，2例死亡。痊愈患者均获得随访，随访时间8个月～6年，心功能均正常。 结论 TAPVD患者一旦诊断明确，应及早手术，选择适当的手术方法可获良好的治疗效果。
[关键词] 完全性肺静脉异位引流;先天性心脏病;外科治疗
Surgical treatment of total anomonous pulmonary venous drainage
WANG Xiao-qing，LIU Zhi-yong，JIANG Pei-ming，ZHANG Yu-lin，WANG Chong，ZHOU Li-rong，ZHU Bei-li
(Department of Cardiac and Thoracic Surgery，Nantong Rich Hospital，Nantong226010，China;Department of Cardiac and Thoracic Surgery，Zhongda Hospital，Southeast University，Nanjing210009，China)
Abstract:Objective To summarize the surgical treatment and its effect on total anomonous pulmonary venous drainage(TAPVD).Methods Twenty-two patients were included in the study.Sixteen patients were the supracardi-ac，four patients the intracardiac and tow the mixed type.In supracardica group，fourteen underwent transatrial method and tow with supracardiac method.Patients of intracardiac type underwent patch closure of the atrial septal defect.A pericardial patch was used to widen the superior vena cava in the mixed type patients.Results Twenty patients had uneventful postoperative recovery，and two died.Conclusion Early diagnosis and operate are very important in TAPVD patients.An appropriate choice of surgical method can ensure a satisfactory outcome.
Key words:total anomonous pulmonary venous drainage;surgical treatment
完全性肺静脉异位引流(total anomonous pulmonary venous drainage，TAPVD)发病率约占先天性心脏病的1.5%～3.0%，临床少见。由于存在肺静脉梗阻的特点，病情进展凶险，一经确诊，应尽早手术。1997年3月～2003年9月作者收治TAPVD患者22例，现报告如下。
1 临床资料及方法
1.1 一般资料
本组TAPVD患者22例，男14例，女8例，年龄8个月～14岁，平均(6.2±3.8)岁，体重7.5～22kg，平均((17±8)kg。按Darling分类，心上型16例，心内型4例，混合型2例。均有不同程度的劳力性心悸、气促、紫绀和反复发作的呼吸道感染史，查体胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期喷射性杂音，P 2 亢进，12例有杵状指(趾)。胸片示肺血增多，肺动脉段突出，心影增大，心胸比0.54～0.78，14例心上型患者呈典型的“雪人征”。动脉血氧饱和度(SaO 2 )73%～91%。患者均有房间隔缺损(继发孔)，合并动脉导管未闭3例。
1.2 手术方法
本组患者均在低温体外循环下完成手术。心上型患者先在心包外解剖出垂直静脉，并套两条结扎线。16例心上型患者中14例采用左右心房联合切口的方法，钳闭主动脉后自右心房中部横行切开右心房，并向下延伸至房间沟卵圆窝水平，沿房间隔切口于共同静脉相应水平切开左房后壁，直至左心耳基部，阻断垂直静脉，再将共同静脉沿长轴切开，用5.0或6.0prolene线将共同静脉切口与左房后壁切口作连续吻合，吻合口长度保证在3.5～5.0cm，房间隔加用心包片修补，以加大左心房容积。另2例采用心上吻合法，游离上腔静脉和主动脉，向两侧牵开，充分游离共同静脉和左房顶部，在相应部位切开共同静脉和左房顶部作侧侧吻合，房间隔缺损同样用心包补片修补以加大左房，双重结扎垂直静脉。心内型回流入冠状静脉窦者，剪开房间隔缺损与冠状静脉窦口之间的房间隔及冠状静脉窦开口与左心房后壁的间隔，心包补片修补房缺，并将冠状静脉窦口隔入左房。混合型2例，右上肺静脉均开口于上腔静脉近心端后壁，其余肺静脉回流入冠状静脉窦口，将右心房切口延至上腔静脉前壁，冠状静脉窦口的处理同心内型，人为扩大房间隔缺损，用一大的心包片修补房缺，上缘盖过右上肺静脉在上腔静脉的开口，将冠状静脉窦口及肺静脉开口隔入左房，上腔静脉前壁用心包片加宽。同期处理合并症。体外循环时间47～151min，平均(126±18)min，主动脉阻断时间27～87min，平均(51±11)min。
2 结果
本组20例痊愈出院，2例死亡。1例术后出现严重肺水肿，死于呼吸衰竭;1例死于低心排综合征。20例患者痊愈，紫绀消失，术后随访8个月～6年，活动耐力显著增加，心功能Ⅰ级。
3 讨论
TAPVD是指全部肺静脉引流入右心房或体循环的一种少见的先天性心脏畸形，临床诊断不难，心脏超声确诊率达96.6%[1] 。心导管检查和选择性肺动脉造影术可以明确心内结构和肺血管情况，对手术方式的选择更有帮助[2] 。由于肺静脉梗阻和右心负荷过重，TAPVD患者肺动脉高压形成早且进展较快，容易出现肺动脉高压和肺水肿等严重后果，即使症状不明显的患者也存在心脏和肺循环高负荷以及低氧血症对组织器官的潜在影响，因此临床一经确诊，宜尽早手术，多数学者认为在婴幼儿早期手术可以提高手术近、远期的疗效[3] 。
根据Darling分型，TAPVD可分为心上型、心内型、 心下型、混合型4型，以前两型多见。手术方式的选择应根据临床分型而定，手术的目的是建立正常的肺静脉血流通道、防止肺静脉回流受阻及扩大左心房容积。心上型TAPVD患者目前多采用双房横切口术式，本组14例心上型患者采用此术式，其优点是能获得最佳术野显露和最大的吻合口，且在原位吻合，并可保持尽可能大的左心房容积。但值得关注的是本组14例双房切口术式的患者，术后早期并发心律失常4例，发生率28.6%(4.14)。近年来对心上型TAPVD患者的手术也有采用心上吻合途径，本组2例采用此术式，术中将主动脉和上腔静脉向两侧牵开，充分游离并显露左心房顶，并将吻合口延至左心耳，以保证足够大的吻合口，术后无肺静脉回流梗阻情况，且均为窦性心律，疗效满意。心上吻合术式的优点是减少了心房切口和心内操作，保护了结间束的功能，理论上能减少术后心律失常的发生。由于本组采用心上吻合法的例数不多，还有待进一步临床观察。心内型患者矫治术后再造心房间隔的补片是构成肺静脉血注入左心房途径的一部分，因此选择足够大的自体心包片能减少或避免术后溶血以及有效扩大左心房腔，并保证肺静脉回流通畅。混合型TAPVD的手术难度是对回流至心外体静脉的肺静脉的处理，应根据回流部位而采取不同方法，原则是保证肺静脉回流左房通路畅通，并尽可能保护窦房结的功能，以减少心律失常的发生。
心上型TAPVD患者对垂直静脉的处理也很重要。术中阻断垂直静脉后应尽快切开肺静脉总干，以免发生严重的肺瘀血而影响术后恢复。术中是否结扎垂直静脉尚有争议，对左心房较小的患者，由于早期左心房不能适应血流增加后的改变，通过垂直静脉的分流可以暂时缓解过重的左心负荷，待其适应因血流增加而导致的高前负荷后可二期结扎垂直静脉，如术后左房压不能下降，则保持垂直静脉开放。也有作者认为如肺静脉回流通畅，垂直静脉可自行闭合[2] 。本组16例心上型TAPVD患者均一期结扎垂直静脉，在早期药物干预下左房压均在理想范围内。
TAPVD患者多数左心发育差，术后常规应用多巴胺和扩心血管药支持心功能，围术期将心率维持在100次·min-1 以上，利于心输出量的稳定。术后出现室上性心律失常的患者大多是心功能不全的表现，除抗心律失常外，需加强强心、利尿等综合治疗。术前严重肺动脉高压患者，术后须延长呼吸机时间在24h以上，保持高水平SaO 2 ，充分镇静及扩张肺血管(应用妥拉唑林、PGE、吸入NO等)，及时纠正酸中毒，因为酸中毒时肺血管收缩可导致肺动脉阻力增加，从而增加了出现肺动脉高压危象的危险因素。
[参考文献]
[1]李军，张军，钱蕴秋，等.全肺静脉异位引流的超声诊断[J].中华超声影像学杂志，2000，9(8):482.485.
[2]汪钢，王伟宪，俞世强，等.完全性肺静脉异位引流的外科治疗[J].心脏杂志，2002，14(6):501.503.
[3]杨进福，胡冬煦，胡建国，等.完全性肺静脉异位引流手术治疗经验[J].中国现代医学杂志，2002，12(24):90.92.
[作者简介] 王小庆(1971-)，男，江西瑞金人，主治医师。
(南通瑞慈医院心胸外科，江苏南通 226010;东南大学附属中大医院心胸外科，江苏南京 210009)
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