[摘要] 大疱性表皮松解症是以皮肤黏膜损伤后出现水泡为特点的遗传性疾病。作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理,提出正确处理创面,做好皮肤、黏膜护理,预防交叉感染,采取积极有效的支持治疗是促进患儿全面康复的关键。

    [关键词] 先天性大疱性表皮松解症;新生儿;护理

    [中图分类号] R75[文献标识码] B[文章编号] 1671-7562(2009)06-0468-02

    先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见[1]。该病为常染色体隐形或显性遗传。根据皮肤分离的显微结构,可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。有记录的子型已经超过23种。我科于2009年2月14日收治了1例先天性大疱性表皮松解症的新生儿,现将护理体会总结如下。

    1 病例介绍

    患儿,女性,因“生后发现皮肤多处破损3.5h”入院。患儿系G2P1,孕39+5周。因其母“胆汁淤积、前置胎盘”行剖宫产。出生体重3100g,Apgar评分为10分。患儿出生后即发现皮肤多处破损,故转入我科。入院查体:体温35℃,心率147次•min-1,呼吸55次•min-1,血压74/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重3070g,身长51cm。患儿神志清,反应可,哭声响,呼吸平稳,未哺喂。全身皮肤、黏膜稍干燥,弹性差。全身皮肤可见多处脱皮,双手背、左侧肘部及右侧大腿内侧均可见较大面积的皮肤破损,可见鲜红色创面 ......