Ｂｒｕｇａｄａ综合征1例
中图分类号：R541 R256.2 文献标识码：C 文章编号：1672-1349(2007)07-0658-01
1 资料
病人，男，30岁，因3年内反复晕厥4次，再发2h入院。3年前行走中突然出现心悸、晕厥，经休息约10/mm后缓解，就诊当地住院，做心电图后诊断为急性前间壁心肌梗死、右束支传导阻滞，住院治疗3周后出院。此后病人常无明显诱因出现心悸、眩晕，类似上速晕厥发生3次，均就地休息(10～20)mn后症状缓解。2h前病人与他人谈话时哭发心悸、眩晕，晕厥倒地，由他人送往医院途中意识转清。发病以来，不停口吐白沫、抽搐及大小便失禁。查体：血压120/72mmHg(1mnHg=0.133kPa)，意识青楚，自主体枉，双肺呼吸音清，无干湿性口罗音。心界不大，心率107/mm，律齐，各辩膜听诊区未闻及杂音。电解质、血糖、心肌酶谱和血脂全套均在正常范围。胸鄙x线检查、超声心动图均未见异常。心电图示：窦性心律，心率65/mm，PR间期200ms，QT间期360ms，QRS波120ms，V1呈rsR’型，V1～V3导联ST段抬高(0.15～0.25)mV。入院后第2天21:30病人在解大便时突发心悸、眩晕，继之意识不清伴小便失禁，持续约3mm后清醒，当时心电监护仪记录示：突发多形性室性心动过速约2mm，心室率180/mm，之后恢复为窭性心律，诊断为Brugada综合征。令病人即刻去上级医院植入埋藏式自动复律除颤器(ICD)，因故来去，于出院后第6天行走中，突然跌倒，意识不清，抢救无效死亡。
, 百拇医药
2 讨论
Brugada综合征由Brugada P和Brugada J在1992首次描述，其临床特征是：突发晕厥或猝死，青年男性多见。平时心电图表现为：QT间期正常，右束支阻滞，右侧胸导联(V1～V3)ST段持续性抬高，发病时有多形性室速或室颤，而超声心动图、心血管造影及心肌活检均未发现器质性心脏病证据。1996年日本Mtyazakt等首次将此独特的临床电生理病症称之为Brugada综合征。
诊断Brugada综合征的依据是：①青年男性；②反复发作的突发性晕厥，最终猝死，③发病时心电监护仪记录示多形性室速。平时心电图为典型的右束支阻滞，V1～V3导联ST段抬高，QT间期正常；④血常规、电解质、心肌酶谱均正常，超声心动图未见异常。Brugada综合征发生RBBB伴V1～V3ST段上抬及室速/室颤的机制尚不清楚。目前多数学者研究认为与一过性显著外向电流(Ito)、内向钙电流(ICa)减少以及Na+离子电流(Ito)恢复加速等有关。此所致电位必变主要发生在右室的心外膜心肌，而不发生在心内膜。因此，在心外膜电位高于心内膜形成电梯度，故在V1～V3导联ST段上抬，而2相折返是Brugada综合征病人室速和室颤的触发因素。分子生物学研究认为，Brugada综合征是一种常染色体显性遗传疾病，常由于SCN5A基因突变致心脏钠通道异常，使内向钠电流发生异常，目前已在两个家族和一个散发病例中检查出，但这种疾病的基因非均质性，可由多个基因所致。Brugada综合征存在心源性猝死的高度危险性，预后极差，观察结果表明β受体阻滞剂、胺碘酮等药物对病人心律失常及病死率无降低作用。植入ICD是目前唯一防治本征病人猝死最有效的治疗方法。
Brugada综合征临床少见，误诊率高，同时该病大多数发生于年轻人和身体健康者，其造成的心脏性猝死对个人和家庭都是严重的不幸。故提高医务人员对Brugada综合征的认识，对其预防和治疗有重要意义。
(本文编辑 郭怀印), http://www.100md.com(周敬法 曹明明)
1 资料
病人，男，30岁，因3年内反复晕厥4次，再发2h入院。3年前行走中突然出现心悸、晕厥，经休息约10/mm后缓解，就诊当地住院，做心电图后诊断为急性前间壁心肌梗死、右束支传导阻滞，住院治疗3周后出院。此后病人常无明显诱因出现心悸、眩晕，类似上速晕厥发生3次，均就地休息(10～20)mn后症状缓解。2h前病人与他人谈话时哭发心悸、眩晕，晕厥倒地，由他人送往医院途中意识转清。发病以来，不停口吐白沫、抽搐及大小便失禁。查体：血压120/72mmHg(1mnHg=0.133kPa)，意识青楚，自主体枉，双肺呼吸音清，无干湿性口罗音。心界不大，心率107/mm，律齐，各辩膜听诊区未闻及杂音。电解质、血糖、心肌酶谱和血脂全套均在正常范围。胸鄙x线检查、超声心动图均未见异常。心电图示：窦性心律，心率65/mm，PR间期200ms，QT间期360ms，QRS波120ms，V1呈rsR’型，V1～V3导联ST段抬高(0.15～0.25)mV。入院后第2天21:30病人在解大便时突发心悸、眩晕，继之意识不清伴小便失禁，持续约3mm后清醒，当时心电监护仪记录示：突发多形性室性心动过速约2mm，心室率180/mm，之后恢复为窭性心律，诊断为Brugada综合征。令病人即刻去上级医院植入埋藏式自动复律除颤器(ICD)，因故来去，于出院后第6天行走中，突然跌倒，意识不清，抢救无效死亡。
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2 讨论
Brugada综合征由Brugada P和Brugada J在1992首次描述，其临床特征是：突发晕厥或猝死，青年男性多见。平时心电图表现为：QT间期正常，右束支阻滞，右侧胸导联(V1～V3)ST段持续性抬高，发病时有多形性室速或室颤，而超声心动图、心血管造影及心肌活检均未发现器质性心脏病证据。1996年日本Mtyazakt等首次将此独特的临床电生理病症称之为Brugada综合征。
诊断Brugada综合征的依据是：①青年男性；②反复发作的突发性晕厥，最终猝死，③发病时心电监护仪记录示多形性室速。平时心电图为典型的右束支阻滞，V1～V3导联ST段抬高，QT间期正常；④血常规、电解质、心肌酶谱均正常，超声心动图未见异常。Brugada综合征发生RBBB伴V1～V3ST段上抬及室速/室颤的机制尚不清楚。目前多数学者研究认为与一过性显著外向电流(Ito)、内向钙电流(ICa)减少以及Na+离子电流(Ito)恢复加速等有关。此所致电位必变主要发生在右室的心外膜心肌，而不发生在心内膜。因此，在心外膜电位高于心内膜形成电梯度，故在V1～V3导联ST段上抬，而2相折返是Brugada综合征病人室速和室颤的触发因素。分子生物学研究认为，Brugada综合征是一种常染色体显性遗传疾病，常由于SCN5A基因突变致心脏钠通道异常，使内向钠电流发生异常，目前已在两个家族和一个散发病例中检查出，但这种疾病的基因非均质性，可由多个基因所致。Brugada综合征存在心源性猝死的高度危险性，预后极差，观察结果表明β受体阻滞剂、胺碘酮等药物对病人心律失常及病死率无降低作用。植入ICD是目前唯一防治本征病人猝死最有效的治疗方法。
Brugada综合征临床少见，误诊率高，同时该病大多数发生于年轻人和身体健康者，其造成的心脏性猝死对个人和家庭都是严重的不幸。故提高医务人员对Brugada综合征的认识，对其预防和治疗有重要意义。
(本文编辑 郭怀印), http://www.100md.com(周敬法 曹明明)