左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压的治疗
原发性肺动脉高压,动脉导管未闭,肺小动脉,静息状态,室间隔缺损,手术治疗,患者,平滑肌增生
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周谦 秦太昌 山西医科大学研究生学院;山西医科大学第一医院;
【摘要】正肺动脉高压(pul monary arterial hypertension,PAH)是指海平面高度下,人在静息状态下肺动脉平均压(MPAP)≥25 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)或运动时MPAP30 mmHg的一种病理状态[1]。它是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要[2]
【关键词】 原发性肺动脉高压 先天性心脏病 左向右分流 动脉导管未闭 肺小动脉 静息状态 室间隔缺损 手术治疗 患者 平滑肌增生
【分类号】R654.2
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指海平面高度下,人在静息状态下肺动脉平均压(MPAP)≥25 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)或运动时MPAP30 mmHg的一种病理状态[1]。它是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要病理生理学特征的一种疾病[2]。造成肺动脉高压的病
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1 发病机制、临床表现及诊断标准
1.1 发病机制 由于正常状态下，左心的压力大于右心的压力，左向右分流型先天性心脏病时，左心的血液通过缺损流向右心，分流所致的长期容量负荷增加造成右心房、右心室扩大和肺动脉扩张，肺循环血量增多，使得肺动脉压力升高，并引发肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化。随着分子生物学的发展，人们发现bcl-2和bax两种基因在先天性心脏病合并肺动脉高压中表达比例发生变化，使肺动脉壁细胞凋亡减少，这也是肺动脉高压的形成机制之一。
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