全组死亡1例(3.4%)，该病例为右室双出口、完全性房室间隔缺损、完全型肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄合并右房异构、无脾综合征，术后19 h，突发室颤死亡。围术期并发症(发生率21%)包括：2例因出血行二次开胸止血；2例大量心包积液，行心包开窗术后，加强利尿，顺利出院；1例脑栓塞，行脱水、营养神经治疗，后症状明显改善，但出院时右下肢活动仍受限；1例切口裂开，二次缝合后愈合。术后彩超提示所有病例吻合口回流通畅，3例仍有轻度房室瓣反流。

    随访期间，1例因无法联系，失访，全组无死亡病例；血氧饱和度(84±6)%(72%～96%)；2例行完全性腔静脉肺动脉连接术；1例合并预激综合征的病例因室上性心动过速发作，行射频消融术；1例奇静脉扩张，造影提示肺动脉压力偏高，另1例超声提示吻合口双向血流，亦提示肺动脉压力高，该2例(7%)均持续降低肺动脉压力治疗。

    3讨论

    两个心室未能良好发育、室间隔发育不良或因瓣膜骑跨无法行解剖矫治的一系列先天性心脏病是该领域中最具挑战性的。如果不加以外科干预，其自然转归是在出生后第1 d至20岁的任何时候逐步走向死亡。自20世纪50年代起，增加肺血流量(体肺分流术)和减少肺血流量(肺动脉环缩术)的手术明显改变了这些病人的生存前景，1968年首次成功的Fontan手术进一步改善了这些无法双心室矫治病例的预后。最初的Fontan手术包括上腔静脉右肺动脉连接术和右心耳左肺动脉连接[3]，使体循环的静脉血直接流向肺动脉 ......