先天性进行性骨化性肌炎
中图分类号：R685.2文献标识码： A
文章编号： 1672-3783(2008)-6-0054-01
【摘 要】进行性骨化性肌炎是一种少见的先天性遗传性结缔组织疾病，表现为全身结缔组织的阶段性进行性骨化，双侧对称性指(趾)发育异常。由于胸肌的骨化，导致呼吸困难或因咀嚼肌的骨化，不能进食而死亡，也可因躯体的僵硬致长期卧床引发多系统感染而死亡，目前尚无确切有效的治疗方法。
【关键词】骨化性肌炎 先天性 指(趾)畸形
骨化性肌炎可分为三类[1]：外伤性局限性骨化性肌炎-指一定部位的肌肉因受外力损伤所致的局限性骨化；非外伤性局限性骨化性肌炎—无明显外力作用的肌肉内形成的局限性骨化；先天性进行性骨化性肌炎-获得于先天的遗传性因素，且呈全身性、多发性、进行性骨化。
先天性进行性骨化性肌炎，是一种极为少见的遗传性结缔组织疾病，由于该病的低发病率、高致残率和低婚育率，故很难追溯到家族史。其特点是发病年龄小 ......
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