结节性硬化合并双肾多发性错构瘤2例
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【中图分类号】R736 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2010)10-0137-01
结节性硬化(tuborous sclerosis)多为常染色体显性遗传,也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节,皮肤(面部)皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。医学统计发现50%双肾多发错构瘤患者有TS,50%TS伴发有肾错构瘤。笔者工作中遇到2例介绍如下。
病例
例1,女 26岁。右上腹部包块两月,血尿一周。既往1岁多时发现癫痫,智力低下,9岁左眼球因视网膜畸胎瘤手术摘除。查体:两面颊及鼻唇区棕褐色结节和红疹。尿潜血(+)。IVP:双肾外形明显增大,左肾上极、右肾下极受压,肾盏拉长移位,双侧输尿管及膀胱未见异常(图1)。腹部CT:右肾上极、左肾下极分别见一5.6×7.8×6.5cm3和5.9×6.4×6.0cm3肿物,其间CT值-58~+50HU(未做增强);双肾实质、肾盂、肾盏受压移位(图2)。头颅CT:双侧尾状核头部和侧脑室体旁见多个结节样致密钙化(图3)。
例2:男21岁,左下腹痛伴血尿两天。2岁多时出现癫痫,智力低下,头颅CT曾诊断为结节性硬化症 ......
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