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编号:12701765
非长骨纤维结构不良的影像学诊断(2)
http://www.100md.com 2012年2月1日 健康必读·下旬刊 2012年第2期
     临床上,FD见于各年龄段,全身骨骼均可发生,男女发病率无明显差异。FD病程较长,发展缓慢,早期无任何症状,往往因外伤、体检等经影像学偶然发现,少数出现局部肿胀、疼痛、畸形或病理骨折。本病多为良性经过,极少发生恶变。根据累及骨骼数目和临床表现可分为单骨型和多骨型FD。多骨型FD若同时合并皮肤色素沉着,内分泌紊乱和性早熟,称为McCune-Albright综合征。FD或McCune-Albright综合征合并肌内黏液瘤称为Mazabraud综合征[2]

    通过本组病例的影像和病理表现分析,结合文献报道,笔者认为,在FD的发展过程中,纤维组织异常增生取代正常组织的不同方式和病程的不同阶段是造成FD影像表现多样化的主要原因,FD病变形态、密度和信号等表现取决于病变中纤维组织、骨样组织和不成熟骨小梁的构成比例。骨硬化型病理改变主要为排列密集紊乱的相对成熟的骨小梁结构,其间夹杂少许纤维组织。磨玻璃样型是由纤维组织、骨样组织和相对较为成熟的骨小梁混合构成,二者比例相当。而囊样型是以大量异常增殖的纤维组织为主 ......
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