一例先天性膈疝合并低游离肉碱血症患儿的护理
【中图分类号】R726.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2012)10-0257-01
一般资料
患儿女，出生30分钟，系P2G2胎龄40+1周，2010年7月29日 15：43在我院产科自然娩出，羊水清亮，出生体重3.08kg，生后全身发绀，口吐泡沫，哭声弱，予气管插管气囊加压给氧，右肺呼吸音粗，左侧肺未闻及呼吸音，心率140次/分，律齐，心音偏右各瓣膜未闻及病理性杂音，腹部凹陷，拟“先天性膈疝”收住新生儿科(母亲于妊娠26周B超发现胎儿左侧膈疝)。入院后即接呼吸机供氧，胸片检查示：先天性膈疝，纵膈右移。告病危，请外科会诊拟急诊手术，向家属讲明病情，家长同意手术。7月30日 15：00予气管插管气囊加压给氧下送入手术室，在全麻下行经腹先天性左膈疝修补术，术中见疝入肠管为结肠及部分回肠，左侧膈肌缺损直径5cm，左侧胸腔见30ml淡黄色清亮液体，左肺压缩，未复张，放置左侧胸腔引流管，保持负压，拉拢间断缝合膈肌，结束手术。17：50安返NICU，术后接呼吸机供氧，吗啡镇痛，抗感染补液治疗，保持管道通畅，加强护理，严密监测生命体征。积极预防术后并发症。20：30患儿血氧饱和度下降至76～83%左右，呼吸急促，气管内吸出0.2ml黄白色粘稠痰，上调呼吸机参数效果不佳，急查胸片示：左侧气胸，左侧肺压缩约70%。即予密闭式胸腔闭式引流瓶外接负压吸引器，血氧饱和度恢复到95%。术后第一天行PICC置管术，过程顺利，查胸片示：左侧肺压缩约50%。术后第二天心音以左侧明显，术后第五天自主呼吸频繁，顺利撤除呼吸机。术后第八天试喂糖水后无不适，逐步改为正常饮食。左侧胸腔引流管固定通畅，引出液体逐渐减少，于术后第十六天拔除引流管。术后第十七天拔除PICC导管。串联质谱检查提示低游离肉碱血症，予口服补充左卡尼丁。术后十八天患儿自纳奶40～60ml，CT示：左肺发育不全。术后二十一天患儿恢复良好顺利出院。
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护理措施
1 术前护理
1.1生命体征的监测持续心电监测生命体征变化，调节辐射床温度，q2h记录体温、心率、血压，注意血氧饱和度变化，呼吸机管导是否通畅，维持患儿正常的氧供，必要时吸痰。
1.2营养支持 患儿术前禁食，按医嘱输入静脉营养，维持生理需要量。控制输液速度防止过快或液体量过多，增加心脏负担。
2 术后护理
2.1 管道护理患儿术后有气管插管、留置胃管、胸腔引流管、尿管及PICC导管。
2.1.1 妥善固定气管插管 确保呼吸管道畅通及有效的机械通气，定时吸痰，根据痰液性状和黏稠度给予适当湿化，吸痰注意无菌操作，动作轻柔。
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2.1.2 持续胃肠减压 因手术中将疝入胸腔内的结肠及部分回肠全部回纳入腹腔，为防止肠道积气、积液，应严密检查胃肠减压装置是否漏气，观察有无堵塞，应保持有效的胃肠减压。
2.1.3 保持胸腔引流管畅通 定时离心方向挤压管道，防止堵塞管道，观察并记录胸腔引流液的颜色、性状及引流量。妥善固定引流装置及管道，严格执行无菌操作，出现异常情况报告医生及时处理，患儿术后三个半小时出现血氧饱和度下降，胸片示：左侧气胸。即予密闭式胸腔闭式引流瓶外接负压吸引器，血氧饱和度恢复至95%。
2.1.4 尿管护理 留置尿管期间Bid做好尿道口抹洗预防感染，搬动患儿过程中妥善固定尿袋，注意尿袋不要高过膀胱位置以免引起逆行感染，每天记录尿液颜色、量、性状。病情允许尽早拔除尿管减少感染。
2.1.5 PICC导管的护理 患儿术后第一天行PICC置管术，为患儿静脉液体输入提供了一个方便安全的通道，PICC维护遵守新生儿导管维护常规，定期换药，每 6-8小时用10ml以上注射器正压封管，不能经PICC输注血液制品。
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2.2.6 营养支持 术后患儿需要补充足够的液体和营养，维持水、电解质、酸碱平衡，保证充分的热量。待胃肠功能恢复后可给，先给糖水、稀释奶、逐渐过度为正常奶，并逐渐增加奶量，患儿开奶后可以自己吸允完成奶量。生后18天串联质谱检查提示低游离肉碱血症，予口服补充左卡尼丁。
3 出院指导
3.1 指导术后一个月，半年，一年外科复诊。出院后合理喂养及添加辅食，按时预防接种，多晒太阳。定期保健科随诊，根据医嘱补充左卡尼丁。
讨论 新生儿膈疝是危及新生儿生命较严重的一种先天性畸形，其发生率为0.033%～0.05%，手术修补是治疗的根本措施，围手术期的护理是手术成功的关键，术前稳定呼吸及循环功为手术开展打好基础，术后的护理质量关系到手术成功及患儿的预后。术后的呼吸支持模式选择还有待提高，该患儿在术后三个半小时出现术侧气胸，经处理对患儿血氧情况好转。术中见左肺压缩，未及时复张，术后存在肺发育不全，考虑患儿使用的常频呼吸机有一定缺陷，如使用高频振荡呼吸机能有效降低气道压，减轻肺组织损伤，可避免发生气胸。术后患儿使用PICC导管输液，为随时抢救创造了一条有效的通道，同时减轻了护士工作负担，保证患儿能量供应及抗生素的应用，术后患儿使用吗啡镇痛，多巴胺改善微循环，长期输注高渗能量维持水电解质平衡及保证热量摄入，在三管同时输液时，PICC导管充分发挥优势，避免多次穿刺，减少患儿痛苦，减少了输液外渗的发生，提高了护理质量。患儿出院时一般情况良好，胃纳可，没有呼吸困难，可见明显吸气三凹征，与患儿左肺发育不全，功能缺失有关。参与护理人员要求经验丰富，有责任心，能密切观察病情变化，及时发现并处理潜在护理问题。做好手卫生预防院内感染。
参考文献
[1] 杨慧霞，胎儿发育缺陷的手术矫正[J]，中国实用妇科与产科杂志，2002，18(9)：533.
[2] 任淑文，影响先天性膈疝患儿生存率的危险因素分析[J]，中国优生与遗传杂志，2012 ：第20 卷第3 期94，95.
[3] 徐卫华，新生儿先天性膈疝术后机械通气策略[J]，安徽医学，2012，6(33)677，678. , 百拇医药(温晓宁)
一般资料
患儿女，出生30分钟，系P2G2胎龄40+1周，2010年7月29日 15：43在我院产科自然娩出，羊水清亮，出生体重3.08kg，生后全身发绀，口吐泡沫，哭声弱，予气管插管气囊加压给氧，右肺呼吸音粗，左侧肺未闻及呼吸音，心率140次/分，律齐，心音偏右各瓣膜未闻及病理性杂音，腹部凹陷，拟“先天性膈疝”收住新生儿科(母亲于妊娠26周B超发现胎儿左侧膈疝)。入院后即接呼吸机供氧，胸片检查示：先天性膈疝，纵膈右移。告病危，请外科会诊拟急诊手术，向家属讲明病情，家长同意手术。7月30日 15：00予气管插管气囊加压给氧下送入手术室，在全麻下行经腹先天性左膈疝修补术，术中见疝入肠管为结肠及部分回肠，左侧膈肌缺损直径5cm，左侧胸腔见30ml淡黄色清亮液体，左肺压缩，未复张，放置左侧胸腔引流管，保持负压，拉拢间断缝合膈肌，结束手术。17：50安返NICU，术后接呼吸机供氧，吗啡镇痛，抗感染补液治疗，保持管道通畅，加强护理，严密监测生命体征。积极预防术后并发症。20：30患儿血氧饱和度下降至76～83%左右，呼吸急促，气管内吸出0.2ml黄白色粘稠痰，上调呼吸机参数效果不佳，急查胸片示：左侧气胸，左侧肺压缩约70%。即予密闭式胸腔闭式引流瓶外接负压吸引器，血氧饱和度恢复到95%。术后第一天行PICC置管术，过程顺利，查胸片示：左侧肺压缩约50%。术后第二天心音以左侧明显，术后第五天自主呼吸频繁，顺利撤除呼吸机。术后第八天试喂糖水后无不适，逐步改为正常饮食。左侧胸腔引流管固定通畅，引出液体逐渐减少，于术后第十六天拔除引流管。术后第十七天拔除PICC导管。串联质谱检查提示低游离肉碱血症，予口服补充左卡尼丁。术后十八天患儿自纳奶40～60ml，CT示：左肺发育不全。术后二十一天患儿恢复良好顺利出院。
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护理措施
1 术前护理
1.1生命体征的监测持续心电监测生命体征变化，调节辐射床温度，q2h记录体温、心率、血压，注意血氧饱和度变化，呼吸机管导是否通畅，维持患儿正常的氧供，必要时吸痰。
1.2营养支持 患儿术前禁食，按医嘱输入静脉营养，维持生理需要量。控制输液速度防止过快或液体量过多，增加心脏负担。
2 术后护理
2.1 管道护理患儿术后有气管插管、留置胃管、胸腔引流管、尿管及PICC导管。
2.1.1 妥善固定气管插管 确保呼吸管道畅通及有效的机械通气，定时吸痰，根据痰液性状和黏稠度给予适当湿化，吸痰注意无菌操作，动作轻柔。
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2.1.2 持续胃肠减压 因手术中将疝入胸腔内的结肠及部分回肠全部回纳入腹腔，为防止肠道积气、积液，应严密检查胃肠减压装置是否漏气，观察有无堵塞，应保持有效的胃肠减压。
2.1.3 保持胸腔引流管畅通 定时离心方向挤压管道，防止堵塞管道，观察并记录胸腔引流液的颜色、性状及引流量。妥善固定引流装置及管道，严格执行无菌操作，出现异常情况报告医生及时处理，患儿术后三个半小时出现血氧饱和度下降，胸片示：左侧气胸。即予密闭式胸腔闭式引流瓶外接负压吸引器，血氧饱和度恢复至95%。
2.1.4 尿管护理 留置尿管期间Bid做好尿道口抹洗预防感染，搬动患儿过程中妥善固定尿袋，注意尿袋不要高过膀胱位置以免引起逆行感染，每天记录尿液颜色、量、性状。病情允许尽早拔除尿管减少感染。
2.1.5 PICC导管的护理 患儿术后第一天行PICC置管术，为患儿静脉液体输入提供了一个方便安全的通道，PICC维护遵守新生儿导管维护常规，定期换药，每 6-8小时用10ml以上注射器正压封管，不能经PICC输注血液制品。
, 百拇医药
2.2.6 营养支持 术后患儿需要补充足够的液体和营养，维持水、电解质、酸碱平衡，保证充分的热量。待胃肠功能恢复后可给，先给糖水、稀释奶、逐渐过度为正常奶，并逐渐增加奶量，患儿开奶后可以自己吸允完成奶量。生后18天串联质谱检查提示低游离肉碱血症，予口服补充左卡尼丁。
3 出院指导
3.1 指导术后一个月，半年，一年外科复诊。出院后合理喂养及添加辅食，按时预防接种，多晒太阳。定期保健科随诊，根据医嘱补充左卡尼丁。
讨论 新生儿膈疝是危及新生儿生命较严重的一种先天性畸形，其发生率为0.033%～0.05%，手术修补是治疗的根本措施，围手术期的护理是手术成功的关键，术前稳定呼吸及循环功为手术开展打好基础，术后的护理质量关系到手术成功及患儿的预后。术后的呼吸支持模式选择还有待提高，该患儿在术后三个半小时出现术侧气胸，经处理对患儿血氧情况好转。术中见左肺压缩，未及时复张，术后存在肺发育不全，考虑患儿使用的常频呼吸机有一定缺陷，如使用高频振荡呼吸机能有效降低气道压，减轻肺组织损伤，可避免发生气胸。术后患儿使用PICC导管输液，为随时抢救创造了一条有效的通道，同时减轻了护士工作负担，保证患儿能量供应及抗生素的应用，术后患儿使用吗啡镇痛，多巴胺改善微循环，长期输注高渗能量维持水电解质平衡及保证热量摄入，在三管同时输液时，PICC导管充分发挥优势，避免多次穿刺，减少患儿痛苦，减少了输液外渗的发生，提高了护理质量。患儿出院时一般情况良好，胃纳可，没有呼吸困难，可见明显吸气三凹征，与患儿左肺发育不全，功能缺失有关。参与护理人员要求经验丰富，有责任心，能密切观察病情变化，及时发现并处理潜在护理问题。做好手卫生预防院内感染。
参考文献
[1] 杨慧霞，胎儿发育缺陷的手术矫正[J]，中国实用妇科与产科杂志，2002，18(9)：533.
[2] 任淑文，影响先天性膈疝患儿生存率的危险因素分析[J]，中国优生与遗传杂志，2012 ：第20 卷第3 期94，95.
[3] 徐卫华，新生儿先天性膈疝术后机械通气策略[J]，安徽医学，2012，6(33)677，678. , 百拇医药(温晓宁)
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