【摘 要】目的：通过评估小儿先天性外耳畸形的听力，来了解其临床听力的特点。方法：选择2015年2月～2017年2月于我院就诊的先天性外耳畸形患儿，共6例，按入院编号进行随机分组，闭锁组(耳廓畸形与外耳道完全闭锁畸形)、狭窄组(耳廓畸形和外耳道狭窄)、仅耳廓畸形组，每组2例，采用利用听性脑干诱发电位来测试全部患儿的患侧耳与健侧耳。结果：闭锁组2例(3耳)中，2耳ABR表现为重度异常；健侧1耳ABR表现为中、重度异常。狭窄组2例(2耳)中，2耳ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。仅耳廓畸形组2例(3耳)中，2耳ABR表现为重度异常；对侧健耳中ABR未出现中、重度异常。结论：造成小儿听力障碍的关键因素是先天性外耳畸形，与此同时患儿会出现听觉神经损害。

    【关键词】小儿；先天性；外耳畸形；听力评估

    【中图分类号】R764.7 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2018)01-03--01

    所谓的小儿先天性外耳畸形主要是指胚胎时期第一、 二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常，常伴发颌面部或其他部位的畸形，其致病因素遗传学因素、环境因素：辐射、镫骨动脉闭塞、孕期感冒、先兆流产、贫血、药物和中毒以及营养不良有关 ......