【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2018)06-03--01

    渗透性脱髓鞘综合征

    脑桥中央髓鞘溶解症(，CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。它是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病，Adams在1950年的首例，一年轻慢性酒精中毒者酒精戒除成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。该疾病最显著特点表现在病理解剖的改变。在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色，呈细颗粒状的病灶。病灶大小不等，但在病灶与脑桥间有正常髓鞘存在。病灶从背部可至内侧丘系，非常严重时可延至其他被盖部结构。极少见病灶可扩展至中脑，但从未牵涉到延髓。1962年人们发现脱髓鞘病变尚可累计脑桥外其他部位，如下丘脑、丘脑、内囊、纹状体、皮质下白质，发现对称分布的脱髓鞘区，称之为脑桥外髓鞘溶解( EPM)，ODS 分为CPM和EPM。

    通过实验证实了ODS的主要原因是慢性低钠综合征，脑细胞适应了低渗压状态，快速补钠之后，渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失，继发脱髓鞘改变及临床表现。表现为脑桥中央髓鞘溶解症，脑桥外髓鞘溶解症 ......