摘要：脑室系统的血管畸形是指病灶基本位于脑室及中脑导水管内的血管畸形，其作为一个特殊的类型在临床上非常罕见。自1905年以来仅见104例报道，而且不同部位的血管畸形，其临床表现、影像学特点也不相同，临床误诊率、病死率、病残率均很高，目前对其尚缺乏深入统一的认识，国外虽有少数相关的病例回顾分析，但尚不尽全而详尽。

    关键词：脑室系统 诊断治疗

    1脑室系统血管畸形的资料

    1.1一般资料

    本组12例，男7例，女5例，年龄在7岁一66岁，其中4例小于18岁，8例大于18岁。临床表现：头痛6例，癫痈2例，头昏1例，意识障碍1例，轻度双眼上视困难1例，无症状1例。

    1.2影像学表现

    14例行CT检查，20例行MRI检查，10例行DSA检查。其中2例因不具有血管畸形的影像学特点而误诊，1例误诊为胶质瘤，1例误诊为室管膜瘤，2例误诊为胶质瘤卒中。脑积水3例，脑室出血6例，脑出血1例。部位:侧脑室5例，室间孔1例，三脑室2例，四脑室1例。

    1.3手术及病理

    除1例静脉畸形(女，34岁)未手术外，其余均接受了手术，1例经脐眠体前份，2例经侧脑室额角 ......