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编号:12702051
嗜酸性粒细胞增多综合征的分类进展(2)
http://www.100md.com 2012年1月1日 健康必读·中旬刊 2012年第1期
     3.1.2episodic:伴有嗜酸性粒细胞增多的阵发性血管性水肿特征性临床表现为周期性体重增加,可同时伴有荨麻疹、发热和显著的嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞计数可高达95×109/L。大多数情况下有IgM增高, IgG和IgE有时也可增高。皮肤组织病理显示真皮层有显著的嗜酸性颗粒蛋白以及基础蛋白的弥漫性沉积。电镜扫描发现有嗜酸性粒细胞、肥大细胞的异常活动。后来发现在疾病活动期间IL-5显著升高。因此,此类患者的IL-5异常可能是其病理生理学的主要原因。在一些患者中可发现T细胞克隆,特别是CD3-CD4+T细胞[17]。然而更多的并没有显示出T细胞克隆,尽管随着疾病的发展特别是很长时间以后可能发展有T细胞克隆。除了有明确的T细胞克隆,大多数情况下,IL-5的来源并不清楚。尽管以前有报道认为它是相对良性疾病,但有些病人可表现出严重的器官损害,例如神经炎。曾有患者已经不表现出阵发性血管性水肿和嗜酸性粒细胞增多,但最终却有二尖瓣瓣膜严重受损而不得不进行瓣膜移植术(没有公开出版的研究)。尽管如此,这些情况毕竟是少数,使得它与经典的HES区别开来。

    3.1.3complex:这类患者症状明显 ......
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