摘要：先天性束带综合征是一种临床罕见的胎儿非遗传性先天性异常，多表现为肢体局部软组织环状凹陷，严重者可表现为胎内完全性截肢。局部受累的部分患儿需及时行手术治疗，减少肢体坏死。为提高临床医生对该病认识，本文将从疾病病因病理、临床分型、产前筛查、治疗及预后等方面介绍该病。

    关键词：先天性束带综合征；病因病理；临床分型；产前筛查；治疗及预后

    中图分类号：R726.8 文献标识码：A 文章编号：1672-3783(2018)02-0053-01

    先天性束带综合征(congenital constricting band syndrome，CCBS)又称为羊膜带综合征、先天性环状粘连帶、蛛网综合征等，是一种罕见的胎儿先天异常[1]，出生时可见环绕肢体软组织的凹陷，呈完全性或不完全性，多发于前臂、小腿、手指、足趾，可同时伴肢体畸形，甚至完全截肢。偶尔出现躯干、头面部畸形，如脊柱侧弯、斜颈、唇裂、腭裂等。在多数情况下，婴儿出生时伴随着足畸形。如脐带受累，亦可出现流产。

    1 病因及病理

    CCBS是非遗传性的，尚无明确病因，没有证据表明何种产前因素与CCBS相关。普遍接受的观点是：当内膜(羊膜)破裂而不损伤外膜(绒毛膜)时可能发生CCBS ......