【摘 要】本病多數属常染色体隐性遗传[1]，分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病至少有13型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主，临床以I型糖原累积病最多见。笔者治疗糖原累积病(GSD-IV型)1例，治疗过程较为复杂，体会深刻，为以后提供临床宝贵经验，具体报道如下：患儿5月，男婴，体重4.7Kg，精神及运动发育落后。

    【关键词】糖原累积病;IV型

    【中图分类号】R473.32 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2019)12-0067-01

    糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，发病原因和种族有关系。患者出生的时候就可以发病，以肝脏发病为主的较为常见，患者出生后就会有肝脏肿大症状，新生儿肝肿大不明显而不被注意，一岁左右后患者就会肝脏肿大，甚至占据整个腹腔。也会出现低血糖和生长发育迟缓以及酮症酸中毒等表现 ......