小儿肌张力不全120例病因分析
[中图分类号]R729 [文献标识码]B [文章编号]1672-4208(2008)06-0038-02
肌张力不全是两组相反功能的肌肉共同而持续的强力不自主收缩，引起异常的姿势和固定的体位，以及反复发生的扭转运动[1]。现将我们收治120例小儿肌张力不全患儿病因分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组120例患者，男52例，女68例，发病年龄为2个月～7岁，平均年龄为(3±1.25)岁。其中，药源性肌张力不全75例(甲氧氯普胺中毒49例、氯丙嗪中毒8例、氟派啶醇中毒6例、苯妥英钠5例、卡马西平3例、氯丙咪嗪2例、马叮啉1例、苯海拉明1例)，病毒性脑炎恢复期23例(乙型脑炎14例、麻疹后脑炎6例、腮腺炎病毒脑炎2例、单纯疱疹病毒性脑炎1例)，围产期脑损伤7例(缺氧缺血脑病4例、核黄疸3例)、脑性瘫痪6例，特发性全身性肌张力不全4例(特发性扭转性肌张力不全2例、多巴有效性肌张力不全2例)，脑型肺吸虫3例，霉变甘蔗中毒2例。
, 百拇医药
1.2 治疗方法 药源性肌张力不全根据用药后出现锥体外系运动障碍等即可诊断，诊断明确后停用相应致病药物，59例给予清水洗胃，全部患儿给予导泻，10%水合氯醛镇静，654-2、苯海索等控制锥体外系症状。
2结果
全部病例治愈，4 h内症状消失60例，4～6 h内症状消失9例，20 h消失1例。脑炎恢复期、缺氧脑损伤、脑瘫者均在针灸理疗、功能锻炼的基础上，加用安坦，肌张力增高者加用力奥莱素治疗，其中治愈29例，好转5例，放弃治疗1例，死亡1例。特发性全身性肌张力不全3例给予美多巴好转，但停用后反复，1例多巴胺无效改用安坦有效，停用后复发重新加用后症状缓解。脑型肺吸虫给予吡喹酮、安坦治疗，分别在3周~4月症状消失。霉变甘蔗中毒2例分别予安坦、美多巴治疗，其中1例好转，1例死亡。
3 讨论
小儿肌张力不全是小儿锥体外系疾病常见的运动症状，根据病因分为特发性和症状性两类，症状性临床较常见[1]。本组120例中症状性者117例(97.5%)，特发性者4例(2.5%)。在症状性肌张力不全中药源性75例，以大剂量或长期应用甲氧氯普胺多见，其次是神经精神类药物， 由于大剂量或长期应用这些药物可阻断纹状体多巴胺受体，使乙酰胆碱功能相对增强，使纹状体通路中抑制性多巴胺递质和兴奋性乙酰胆碱递质，两者之间原有相对平衡状态被破坏。黑质对纹状体抑制作用被解除，出现锥体外系功能失调导致锥体外系反应[2]。儿童中枢神经黑质致密带多角形大细胞含色素不多，功能尚未成熟，多巴胺含量少，且儿童脑膜屏障发育不全，药物进入脑细胞浓度增加，故较成人更易出现阵发性肌张力不全症状[3]，尤其是婴儿。本组资料甲氧氯普胺、氯丙嗪、马叮啉中毒中婴儿51例。且甲氧氯普胺中毒患者均来自农村，故笔者认为1岁以下不宜使用这类药物，同时应加强农村小儿消化道疾病的规范化治疗，从而避免中毒事件的发生。且这类患儿多为急性起病，详细询问病史对诊断本病尤为重要。其它症状性肌张力不全均有原发病史，或为原发病的伴随症状，本组中围产期脑损伤、中枢神经感染所致脑损伤病例均有明显的病史，通过康复理疗加安坦治疗取得较满意的效果，治疗越早预后越好。
, 百拇医药
特发性全身性肌张力不全属于儿童神经遗传性疾病，缺乏特异的神经病理，没有其他的神经系统受累症状，智力正常，早期发育正常，没有诱发因素，与遗传有关。有报道认为特发性全身性肌张力不全发病多在1～12岁，占儿童肌张力障碍的10%[4]，多在儿童期及少年期发病，少数患者可延长至中青年。该病半数呈散发性，半数为常染色体显性遗传，男女比例为1∶4，75%患者症状有晨轻暮重表现[5]，与本组比较基本相同。本组中均在2岁以后发病，其中1例7岁发病。病程进展缓慢，病史在1~4年，服用美多巴好转但停用后反复，起效慢疗程长，其中1例无效改用安坦效果明显，且服用3年未见明显的不良反应，因此，在治疗肌张力不全患儿中安坦作用显著，且不良反应少、价廉。
参 考 文 献
[1]左启华.小儿神经系统疾病[M].北京：人民卫生出版社，2002：771-780.
[2]魏均民.胃复安中毒致死亡1例编后语[J].中华儿科杂志，2003，41(1)：24.
[3]丘厚兴，蒋召伦，王晶.小儿中毒与急救[M].北京：人民卫生出版社，2000：273.
[4]Nygaard TG，Duvoisin RC.Dopa-responsive dystonia.Adv Neurol，1988，50:377.
[5]Charle PD，Davis TL，Rodertson D，et al.Dystonia and unique muscle features.Arch Neurol，1995，52:825.
(收稿日期：2007-12-24), 百拇医药(洪 岩 田 宏)
肌张力不全是两组相反功能的肌肉共同而持续的强力不自主收缩，引起异常的姿势和固定的体位，以及反复发生的扭转运动[1]。现将我们收治120例小儿肌张力不全患儿病因分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组120例患者，男52例，女68例，发病年龄为2个月～7岁，平均年龄为(3±1.25)岁。其中，药源性肌张力不全75例(甲氧氯普胺中毒49例、氯丙嗪中毒8例、氟派啶醇中毒6例、苯妥英钠5例、卡马西平3例、氯丙咪嗪2例、马叮啉1例、苯海拉明1例)，病毒性脑炎恢复期23例(乙型脑炎14例、麻疹后脑炎6例、腮腺炎病毒脑炎2例、单纯疱疹病毒性脑炎1例)，围产期脑损伤7例(缺氧缺血脑病4例、核黄疸3例)、脑性瘫痪6例，特发性全身性肌张力不全4例(特发性扭转性肌张力不全2例、多巴有效性肌张力不全2例)，脑型肺吸虫3例，霉变甘蔗中毒2例。
, 百拇医药
1.2 治疗方法 药源性肌张力不全根据用药后出现锥体外系运动障碍等即可诊断，诊断明确后停用相应致病药物，59例给予清水洗胃，全部患儿给予导泻，10%水合氯醛镇静，654-2、苯海索等控制锥体外系症状。
2结果
全部病例治愈，4 h内症状消失60例，4～6 h内症状消失9例，20 h消失1例。脑炎恢复期、缺氧脑损伤、脑瘫者均在针灸理疗、功能锻炼的基础上，加用安坦，肌张力增高者加用力奥莱素治疗，其中治愈29例，好转5例，放弃治疗1例，死亡1例。特发性全身性肌张力不全3例给予美多巴好转，但停用后反复，1例多巴胺无效改用安坦有效，停用后复发重新加用后症状缓解。脑型肺吸虫给予吡喹酮、安坦治疗，分别在3周~4月症状消失。霉变甘蔗中毒2例分别予安坦、美多巴治疗，其中1例好转，1例死亡。
3 讨论
小儿肌张力不全是小儿锥体外系疾病常见的运动症状，根据病因分为特发性和症状性两类，症状性临床较常见[1]。本组120例中症状性者117例(97.5%)，特发性者4例(2.5%)。在症状性肌张力不全中药源性75例，以大剂量或长期应用甲氧氯普胺多见，其次是神经精神类药物， 由于大剂量或长期应用这些药物可阻断纹状体多巴胺受体，使乙酰胆碱功能相对增强，使纹状体通路中抑制性多巴胺递质和兴奋性乙酰胆碱递质，两者之间原有相对平衡状态被破坏。黑质对纹状体抑制作用被解除，出现锥体外系功能失调导致锥体外系反应[2]。儿童中枢神经黑质致密带多角形大细胞含色素不多，功能尚未成熟，多巴胺含量少，且儿童脑膜屏障发育不全，药物进入脑细胞浓度增加，故较成人更易出现阵发性肌张力不全症状[3]，尤其是婴儿。本组资料甲氧氯普胺、氯丙嗪、马叮啉中毒中婴儿51例。且甲氧氯普胺中毒患者均来自农村，故笔者认为1岁以下不宜使用这类药物，同时应加强农村小儿消化道疾病的规范化治疗，从而避免中毒事件的发生。且这类患儿多为急性起病，详细询问病史对诊断本病尤为重要。其它症状性肌张力不全均有原发病史，或为原发病的伴随症状，本组中围产期脑损伤、中枢神经感染所致脑损伤病例均有明显的病史，通过康复理疗加安坦治疗取得较满意的效果，治疗越早预后越好。
, 百拇医药
特发性全身性肌张力不全属于儿童神经遗传性疾病，缺乏特异的神经病理，没有其他的神经系统受累症状，智力正常，早期发育正常，没有诱发因素，与遗传有关。有报道认为特发性全身性肌张力不全发病多在1～12岁，占儿童肌张力障碍的10%[4]，多在儿童期及少年期发病，少数患者可延长至中青年。该病半数呈散发性，半数为常染色体显性遗传，男女比例为1∶4，75%患者症状有晨轻暮重表现[5]，与本组比较基本相同。本组中均在2岁以后发病，其中1例7岁发病。病程进展缓慢，病史在1~4年，服用美多巴好转但停用后反复，起效慢疗程长，其中1例无效改用安坦效果明显，且服用3年未见明显的不良反应，因此，在治疗肌张力不全患儿中安坦作用显著，且不良反应少、价廉。
参 考 文 献
[1]左启华.小儿神经系统疾病[M].北京：人民卫生出版社，2002：771-780.
[2]魏均民.胃复安中毒致死亡1例编后语[J].中华儿科杂志，2003，41(1)：24.
[3]丘厚兴，蒋召伦，王晶.小儿中毒与急救[M].北京：人民卫生出版社，2000：273.
[4]Nygaard TG，Duvoisin RC.Dopa-responsive dystonia.Adv Neurol，1988，50:377.
[5]Charle PD，Davis TL，Rodertson D，et al.Dystonia and unique muscle features.Arch Neurol，1995，52:825.
(收稿日期：2007-12-24), 百拇医药(洪 岩 田 宏)