右位主动脉弓合并多发支气管囊肿1例报道
[中图分类号]R562.27
[文献标识码]D
[文章编号]1672-4208(2010)11-0084-01
患者男，79岁，因“反复咳嗽、咳痰、气喘近50年，加剧伴发热1 d”入院。既往有高血压、心脏病史多年。体检：神清，桶状胸，双肺叩诊过清音，听诊双肺呼吸音粗，可闻及少量湿性音及哮鸣音，心前区无隆起，心尖搏动位于剑突下，心率96次/rain，律齐，未闻及病理性杂音。入院诊断：(1)慢性阻塞性肺病急性发作伴双肺感染，慢性肺源性心脏病；(2)高血压病。入院后胸部CT示：慢性支气管炎性改变，双肺感染；右位主动脉弓；左下叶多发支气管囊肿。心电图示：完全性右束支传导阻滞。入院后经抗炎、止咳化痰、解痉平喘等治疗，病情稳定后出院。
讨论 右位主动脉弓为较少见的血管解剖变异，约占总人口的0.05%，同时合并多发支气管囊肿者更为罕见。右位主动脉弓是由于左侧第4鳃动脉弓的退化中断，而右侧第4鳃动脉弓发育的结果。右位主动脉弓主要有3型：I型(镜面型)：主动脉弓及其分支的位置正好与正常人的位置呈镜面型改变；II型：右位主动脉弓伴左迷走锁骨下动脉型，为最常见的畸形；III型：右位主动脉弓与锁骨下动脉分离型，即左锁骨下动脉不与胸主动脉及其头臂动脉相连，而是借左侧动脉韧带与左肺动脉连接。该患者属I型。右位主动脉弓常合并其他心脏畸形，如法洛四联症、永存动脉干等，其本身一般不引起血流动力学异常，但可压迫食管、气管等邻近器官产生相应症状。少数病例的动脉导管或动脉韧带是从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间，产生相应环状结构，压迫气管、食管，临床上可呈现轻重不等的呼吸困难和(或)吞咽困难，严重者甚至死亡。
, 百拇医药
支气管囊肿是胚胎发育时期支气管发育异常的罕见畸形，多见于儿童和青年，中老年少见。其可累及1个肺段、1个肺叶甚至1侧全肺，可单发或多发，甚至可形成蜂窝状的多囊肺。其临床表现无特异性，症状取决于囊肿的大小、位置，是否与支气管相通，以及是否合并感染、并发气胸等，主要表现在肺部感染和肺、气管受压2个方面。小的囊肿多在体检时发现，可没有症状。病理检查可见囊肿为单房或多房，薄壁、内衬呼吸性上皮通常充满粘液样物质。囊壁可粘液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。支气管囊肿多见于下叶，典型影像学表现为孤立的边界清楚的圆形或卵圆形阴影，密度均匀。75%的病例最终可发生感染，建立交通后囊肿含有空气或同时含有液体。囊肿小且无症状者可不予治疗，张力性囊肿且反复感染者可考虑手术切除，预后良好。支气管囊肿属良性病变，但随着囊肿增大及反复感染，可加重肺功能损害，合并出血，甚至癌变，增加手术难度和并发症，因此应及早手术治疗。
该患者CT检查示右位主动脉弓合并多发支气管囊肿，临床上相对罕见。由于患者未出现与上述畸形相关的呼吸、循环系统症状，故对上述畸形未行特殊处理，但在临床实践中应充分认识上述畸形的存在，根据不同情况采取不同治疗对策，避免漏诊、误诊。, http://www.100md.com(王雪莲 肖 建 刘京京 方永明 时宝忆)
[文献标识码]D
[文章编号]1672-4208(2010)11-0084-01
患者男，79岁，因“反复咳嗽、咳痰、气喘近50年，加剧伴发热1 d”入院。既往有高血压、心脏病史多年。体检：神清，桶状胸，双肺叩诊过清音，听诊双肺呼吸音粗，可闻及少量湿性音及哮鸣音，心前区无隆起，心尖搏动位于剑突下，心率96次/rain，律齐，未闻及病理性杂音。入院诊断：(1)慢性阻塞性肺病急性发作伴双肺感染，慢性肺源性心脏病；(2)高血压病。入院后胸部CT示：慢性支气管炎性改变，双肺感染；右位主动脉弓；左下叶多发支气管囊肿。心电图示：完全性右束支传导阻滞。入院后经抗炎、止咳化痰、解痉平喘等治疗，病情稳定后出院。
讨论 右位主动脉弓为较少见的血管解剖变异，约占总人口的0.05%，同时合并多发支气管囊肿者更为罕见。右位主动脉弓是由于左侧第4鳃动脉弓的退化中断，而右侧第4鳃动脉弓发育的结果。右位主动脉弓主要有3型：I型(镜面型)：主动脉弓及其分支的位置正好与正常人的位置呈镜面型改变；II型：右位主动脉弓伴左迷走锁骨下动脉型，为最常见的畸形；III型：右位主动脉弓与锁骨下动脉分离型，即左锁骨下动脉不与胸主动脉及其头臂动脉相连，而是借左侧动脉韧带与左肺动脉连接。该患者属I型。右位主动脉弓常合并其他心脏畸形，如法洛四联症、永存动脉干等，其本身一般不引起血流动力学异常，但可压迫食管、气管等邻近器官产生相应症状。少数病例的动脉导管或动脉韧带是从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间，产生相应环状结构，压迫气管、食管，临床上可呈现轻重不等的呼吸困难和(或)吞咽困难，严重者甚至死亡。
, 百拇医药
支气管囊肿是胚胎发育时期支气管发育异常的罕见畸形，多见于儿童和青年，中老年少见。其可累及1个肺段、1个肺叶甚至1侧全肺，可单发或多发，甚至可形成蜂窝状的多囊肺。其临床表现无特异性，症状取决于囊肿的大小、位置，是否与支气管相通，以及是否合并感染、并发气胸等，主要表现在肺部感染和肺、气管受压2个方面。小的囊肿多在体检时发现，可没有症状。病理检查可见囊肿为单房或多房，薄壁、内衬呼吸性上皮通常充满粘液样物质。囊壁可粘液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。支气管囊肿多见于下叶，典型影像学表现为孤立的边界清楚的圆形或卵圆形阴影，密度均匀。75%的病例最终可发生感染，建立交通后囊肿含有空气或同时含有液体。囊肿小且无症状者可不予治疗，张力性囊肿且反复感染者可考虑手术切除，预后良好。支气管囊肿属良性病变，但随着囊肿增大及反复感染，可加重肺功能损害，合并出血，甚至癌变，增加手术难度和并发症，因此应及早手术治疗。
该患者CT检查示右位主动脉弓合并多发支气管囊肿，临床上相对罕见。由于患者未出现与上述畸形相关的呼吸、循环系统症状，故对上述畸形未行特殊处理，但在临床实践中应充分认识上述畸形的存在，根据不同情况采取不同治疗对策，避免漏诊、误诊。, http://www.100md.com(王雪莲 肖 建 刘京京 方永明 时宝忆)
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