原发性甲状腺恶性淋巴瘤(PMLT)是罕见的恶性肿瘤，是指以甲状腺为首发表现的淋巴瘤，主要见50岁以上妇女。在全身恶性淋巴瘤中，20%患者可累及甲状腺。原发性甲状腺恶性淋巴瘤也可侵犯至包膜外发生扩散，常可侵及胃肠道。原发性甲状腺恶性淋巴瘤，绝大部分为非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金恶性淋巴瘤的2%-3%。其对化疗、放疗比较敏感。而且治疗上亦与其他甲状腺恶性肿瘤有所不同，所以应引起广大外科医生的重视。

    1 概述

    甲状腺恶性淋巴瘤多为全身播散性恶性淋巴瘤的局部表现。原发甲状腺恶性淋巴瘤占甲状腺原发恶性肿瘤5%，多发生在桥本氏甲状腺炎基础上，以非霍奇金淋巴瘤多见。从胚胎发生角度看，甲状腺源于前肠头端，与胃肠胚胎起源相似，属具有粘膜相关淋巴织的器官，为甲状腺恶性淋巴瘤为粘膜相关淋巴瘤，具有粘膜相关淋巴瘤的一些共同特点病程长，预后较好，常发生在自身免疫性痰病的基础上。病理特征为肿瘤细胞好侵蚀腺体形成淋巴上皮病变，为病理学上本病与甲状腺未分化癌，甲状腺髓样癌、淋巴细胞性甲状腺炎的重要鉴别标志。临床表现多为长期存在的甲状腺肿，近期生长加速，症状、体征与甲状腺未分化癌大体相似，极易侵犯周围淋巴组织，常累及喉部产生呼吸道压迫症状。甲状腺功能多正常。在治疗方面，文献报道若瘤体仅局限于甲状腺包膜内，以手术切除或放射治疗，5年生存率约80%，若瘤体浸出甲状腺被膜时再辅以化疗 ......