胰腺母细胞瘤是幼儿中最常见的恶性胰腺肿瘤[18-20]，也称为胰腺细胞癌，最早由BECKER[21]于1957年描述。有研究表明，男性儿童的胰腺母细胞瘤发病率更高，平均发病年龄约为5岁[22]。胰腺母细胞瘤的临床表现包括腹部包块、腹痛、梗阻性黄疸等，以腹部包块最常见。本组胰腺母细胞瘤病儿3例，有2例因腹部可触及包块就诊，1例因腹痛伴皮肤黄染就诊。胰腺母细胞瘤具有可变性，临床上容易与儿童其他原因导致的腹部大包块相混淆，如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤或非霍奇金淋巴瘤。胰腺母细胞瘤病儿的血清AFP水平通常升高，但在完全切除肿瘤后，病儿的AFP水平均下降并恢复到正常范围。另有研究显示，在无法切除的胰腺母细胞瘤病例中，AFP水平在化疗后逐渐下降[23-24]。这表明血清AFP可作为术前诊断的肿瘤标志物，甚至可以作为评价胰腺母细胞瘤术后治疗效果以及判断是否复发的重要标志。与SPT相比，胰腺母细胞瘤更加异质，并且体积更大，确定起源器官可能更困难。胰腺头部是胰腺母细胞瘤发生的最常见部位，肝脏是其最常见的转移部位[25] ......