[摘要] 目的 探讨先天性肝纤维化(CHF)的诊断及治疗。

    方法 对我科收治的1例CHF病人的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。

    结果 该病人以不明原因肝硬化为首发表现就诊，辗转多家医院，最终通过肝脏穿刺活检病理及基因检测确诊为CHF伴多囊肾。

    结论 CHF是一种少见的累及肝脏和肾脏的疾病，临床上主要以门静脉高压和肝功能正常为主要特点，肝脏穿刺活检病理为其诊断金标准，肝移植为最佳根治性方法。

    [关键词] 肝硬化;遗传疾病，先天性;多囊肾疾病

    [中图分类号] R575.2

    [文献标志码] A

    [文章编号] 2096-5532(2020)03-0370-03

    doi：10.11712/jms.2096-5532.2020.56.047

    [开放科学(资源服务)标识码(OSID)]

    [网络出版] http：//kns.cnki.net/kcms/detail/37.1517.R.20200320.1535.011.html;2020-03-23 15：30：53

    CONGENITAL HEPATIC FIBROSIS AND POLYCYSTIC KIDNEY： A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW

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