节细胞神经纤维瘤误诊肾上腺肿瘤1例
【中图分类号】R73【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2008)02-0262-01
患者，女，55岁。体检时B超-以及CT发现左肾上腺部位占位病变，无高血压及任何伴随症状。入院时血压117/10kPa，心率80次/分。入院后17羟为6.2 ug/24h，17酮为7.6 ug/24h，VMA为10.5 ug/24h，IVP见左肾下移，彩超见左肾上方相当于肾上腺部位有一7.2cm×6.4cm的肿物，形态不规整、分叶状，内呈实体低回声，肿物下极紧邻左肾动脉，内侧紧邻腹主动脉。拟诊为左肾上腺肿物，无症状性嗜铬细胞瘤可能性大。于全麻下行左肾上腺探查，术中见肿物大小约8cm×10cm×7cm，呈哑铃型，下极包裹左肾动、静脉，内侧于腹主动脉粘连。因无法分离出左肾动、静脉，肿物连同左肾及左肾上腺一并切除。术中血压无明显波动。术后病理回报为：节细胞神经纤维瘤。术后第二天病人突然出现周身乏力，心悸等症状。考虑为肾上腺切除术后，肾上腺低功表现。即给予地塞米松5mg肌注，30分钟后症状缓解。后强地松5mg日三次口服，三天后改为日两次，以所逐渐减量，7天后停药，恢复正常，无上述症状出现。
讨论 节细胞神经纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤。由交感神经节组成，起源于成熟的交感神经细胞，多发生于颈部，胸腹部的交感神经节，以纵隔发生率最高，约为43%，其次为腹部，而发生于肾上腺的很少。在成人，男性的发病率最高，且多发生于右侧。在小儿，女性发病率最高，而已左侧发病率居多。本例发病于成年女性，且发生于右侧肾上腺。节细胞神经纤维瘤一般认为是非功能肿瘤，多无症状，常于体检时发现，但也可以分泌儿茶酚胺引起高血压，腹胀，肿块等症状。
目前的主要治疗方法是手术切除。一般认为3cm以下的无症状肿瘤，可不手术，但必须定期复查，而大于3cm的肿瘤均需手术切除。而6cm以上的恶性可能性较大。本例术后出现肾上腺低功表现，为避免出现低功症状，硬给予小剂量地塞米松或强地松维持。另外本例肿物比较大，病理虽为良性，但从肿物包裹左肾动脉，静脉及与腹主动脉粘连上看，虽病理为良性，仍需定期复查，长期随访，注意复发及恶变。, http://www.100md.com(孙品政)
患者，女，55岁。体检时B超-以及CT发现左肾上腺部位占位病变，无高血压及任何伴随症状。入院时血压117/10kPa，心率80次/分。入院后17羟为6.2 ug/24h，17酮为7.6 ug/24h，VMA为10.5 ug/24h，IVP见左肾下移，彩超见左肾上方相当于肾上腺部位有一7.2cm×6.4cm的肿物，形态不规整、分叶状，内呈实体低回声，肿物下极紧邻左肾动脉，内侧紧邻腹主动脉。拟诊为左肾上腺肿物，无症状性嗜铬细胞瘤可能性大。于全麻下行左肾上腺探查，术中见肿物大小约8cm×10cm×7cm，呈哑铃型，下极包裹左肾动、静脉，内侧于腹主动脉粘连。因无法分离出左肾动、静脉，肿物连同左肾及左肾上腺一并切除。术中血压无明显波动。术后病理回报为：节细胞神经纤维瘤。术后第二天病人突然出现周身乏力，心悸等症状。考虑为肾上腺切除术后，肾上腺低功表现。即给予地塞米松5mg肌注，30分钟后症状缓解。后强地松5mg日三次口服，三天后改为日两次，以所逐渐减量，7天后停药，恢复正常，无上述症状出现。
讨论 节细胞神经纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤。由交感神经节组成，起源于成熟的交感神经细胞，多发生于颈部，胸腹部的交感神经节，以纵隔发生率最高，约为43%，其次为腹部，而发生于肾上腺的很少。在成人，男性的发病率最高，且多发生于右侧。在小儿，女性发病率最高，而已左侧发病率居多。本例发病于成年女性，且发生于右侧肾上腺。节细胞神经纤维瘤一般认为是非功能肿瘤，多无症状，常于体检时发现，但也可以分泌儿茶酚胺引起高血压，腹胀，肿块等症状。
目前的主要治疗方法是手术切除。一般认为3cm以下的无症状肿瘤，可不手术，但必须定期复查，而大于3cm的肿瘤均需手术切除。而6cm以上的恶性可能性较大。本例术后出现肾上腺低功表现，为避免出现低功症状，硬给予小剂量地塞米松或强地松维持。另外本例肿物比较大，病理虽为良性，但从肿物包裹左肾动脉，静脉及与腹主动脉粘连上看，虽病理为良性，仍需定期复查，长期随访，注意复发及恶变。, http://www.100md.com(孙品政)