几起特殊临床表现的川畸病临床分析
中图分类号：R729文献标识码：B文章编号：1672-5085(2008)1-0111-02
川畸病是一种病因尚不十分明确的以变态反应性全身性血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病，旧称皮肤黏膜淋巴结综合征，其临床表现依据病变部位不同而呈现一些特殊的形式，现将我院发现的几种特殊表现的川畸病总结如下：
1 一般资料
对3例特殊表现的川畸病进行了分析，男2例，女1例；年龄平均小于4岁。3例患儿急性期均有发热，颈部淋巴结肿大，球结膜充血，恢复期指(趾)端脱皮，2例有典型红斑，口唇皲裂，杨梅舌，2例出现冠脉扩张。
2 临床资料
由于患儿主要病变部位不同，各有其特殊的起病形式及临床症状，导致其临床诊断时间从9天到25天不等。
, 百拇医药
例1：男4岁，6天前发热，体温高达40.5℃，呈稽留热，同时伴频繁非喷射性呕吐及嗜睡，并进行性加重，查体：重病容，神清，皮肤轻微黄染，颌下有一肿大淋巴结。颈项强直，肝肋下2.5cm，有压痛，布氏征及巴氏征阳性。入院皮肤巩膜黄染加重，肝脏进行性增大。血WBC18.7×109/L，N0.90，PLT268×109/L，血糖14.8mmol/L，血沉105mm/h，肝脏及心肌酶谱高出正常5～22倍不等，合并显著的钠钾离子紊乱，脑脊液生化正常。多次腹部B超显提示胆囊呈进行性肿大，最大达11×4.0 cm，随之依次出现球结膜充血，口唇皲裂，杨梅舌，病程第9天临床诊断川畸病伴中毒性肝炎，无菌性脑膜炎，应激性高血糖，电解质紊乱，并有巨大胆囊积液，应用人血丙种球蛋白(IVIG)和阿司匹林(Aspirin)治疗，恢复期大片手掌脚掌脱皮，趾甲脱落。
例2：女3.5岁，10天前不规则发热，并逐渐出现心悸、气短，曾按“病毒性心肌炎”治疗。查体，：面色略苍白，掌跖水肿性红斑，颈部有一肿大淋巴结，无球结膜充血，口唇皲裂，杨梅舌，心率138次/分，律齐，心音低钝，心界扩大，心脏彩超显示冠状动脉内径不规则增宽，最宽达4.0mm，心包中等量积液，诊断为川畸病伴心包炎，予IVIG及Aspirin治疗，小剂量Aspirin应用一年。
, 百拇医药
例3：男3岁，20余天前发热伴有显著关节肿痛，按“类风湿性关节炎”治疗(加用强的松10天)无效。查体：一般情况差，面色苍白，颌下有一肿大淋巴结，心率120次/分，心音低钝，心尖部Ⅱ级收缩期杂音。双膝、踝关节及十指(趾)关节肿胀，触之皮温高，心脏彩超显示冠状动脉内径扩张，最宽处达4.6mm，追问病史曾有球结膜充血及指端蜕皮史，诊断为川畸病，停用激素予足量Aspirin治疗，因入院时病程为25天，超过IVIG最佳时间，故未用IVIG。
3 结果
经确诊治疗后，例1肝损伤恢复，胆囊积液消失，随诊6个月冠状动脉无扩张；例2经资料，心包积液消失，随诊3个月冠状动脉缩至正常；例3随诊3个月冠状动脉回缩至3.9mm。
4 讨论
川畸病在我国发病率逐年增多，由于本病受累部位不同，其起病形式与临床表现不尽相同，误诊率较高。由于错过本病的最佳治疗时间，常导致预后不良，引起严重的并发症。例1男孩血管炎性反应严重，最初的发热、呕吐、嗜睡及相应的神经系统体征被疑为神经系统感染，而血糖过高，曾考虑是糖尿病；以后出现的肝损伤及血象改变又不能除外存在败血症的可能，直至随后出现杨梅舌，皮疹及球结膜充血才明确诊断，提示典型症状出现之前本病的不典型性。本例的巨大胆囊积液较少见，但随病情恢复较快自然吸收患儿虽心肌酶谱升高显著，但无冠脉损伤，考虑与早期应用IVIG有关。例3的误诊是由于关节症状突出而其他症状为一过性轻微改变，未引起足够重视，使其误诊达二十余天，川畸病的治疗应禁用激素并尽早运用IVIG(1)、(2)，本患者因使用了激素且错过了IVIG的最佳使用时期，导致出现冠脉扩张后，虽经积极治疗，但冠状动脉仍未恢复正常。例2表现以心血管系统损害为主，皮肤黏膜表现不典型，误诊原因是缺乏对本病的全面性认识，但由于治疗及时预后较好。有作者统计本病的一些误诊病例，100%出现发热，而皮疹及淋巴结肿大出现率不一或不典型，但恢复期大多病例出现特征性的指(趾)端膜状脱皮，为临床诊断提供一项确切依据。但有由于本症状大多在病程恢复期出现，对早期诊治及预防不良预后无太多价值。有作者报道(3)川畸病以肾功能损害为主要表现，均提示本病临床表现的特殊性。川畸病的治疗予以IVIG及Aspirin，可防止冠状动脉瘤的发生。
参考文献
[1] 李晓玲.川畸病20例[J].实用儿科临床杂志，2003；18(2)：107.
[2] 赖延实.张洁贞.张丽，等.川畸病47例临床分析[J].实用儿科杂志，2002；17(5)：470.
[3] 冯长村，叶玉兰。以全身硬肿、肾功能损害为主要表现的川畸病1例[J].实用儿科临床杂志，1995；10(3)：169., 百拇医药(洪淑芳)
川畸病是一种病因尚不十分明确的以变态反应性全身性血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病，旧称皮肤黏膜淋巴结综合征，其临床表现依据病变部位不同而呈现一些特殊的形式，现将我院发现的几种特殊表现的川畸病总结如下：
1 一般资料
对3例特殊表现的川畸病进行了分析，男2例，女1例；年龄平均小于4岁。3例患儿急性期均有发热，颈部淋巴结肿大，球结膜充血，恢复期指(趾)端脱皮，2例有典型红斑，口唇皲裂，杨梅舌，2例出现冠脉扩张。
2 临床资料
由于患儿主要病变部位不同，各有其特殊的起病形式及临床症状，导致其临床诊断时间从9天到25天不等。
, 百拇医药
例1：男4岁，6天前发热，体温高达40.5℃，呈稽留热，同时伴频繁非喷射性呕吐及嗜睡，并进行性加重，查体：重病容，神清，皮肤轻微黄染，颌下有一肿大淋巴结。颈项强直，肝肋下2.5cm，有压痛，布氏征及巴氏征阳性。入院皮肤巩膜黄染加重，肝脏进行性增大。血WBC18.7×109/L，N0.90，PLT268×109/L，血糖14.8mmol/L，血沉105mm/h，肝脏及心肌酶谱高出正常5～22倍不等，合并显著的钠钾离子紊乱，脑脊液生化正常。多次腹部B超显提示胆囊呈进行性肿大，最大达11×4.0 cm，随之依次出现球结膜充血，口唇皲裂，杨梅舌，病程第9天临床诊断川畸病伴中毒性肝炎，无菌性脑膜炎，应激性高血糖，电解质紊乱，并有巨大胆囊积液，应用人血丙种球蛋白(IVIG)和阿司匹林(Aspirin)治疗，恢复期大片手掌脚掌脱皮，趾甲脱落。
例2：女3.5岁，10天前不规则发热，并逐渐出现心悸、气短，曾按“病毒性心肌炎”治疗。查体，：面色略苍白，掌跖水肿性红斑，颈部有一肿大淋巴结，无球结膜充血，口唇皲裂，杨梅舌，心率138次/分，律齐，心音低钝，心界扩大，心脏彩超显示冠状动脉内径不规则增宽，最宽达4.0mm，心包中等量积液，诊断为川畸病伴心包炎，予IVIG及Aspirin治疗，小剂量Aspirin应用一年。
, 百拇医药
例3：男3岁，20余天前发热伴有显著关节肿痛，按“类风湿性关节炎”治疗(加用强的松10天)无效。查体：一般情况差，面色苍白，颌下有一肿大淋巴结，心率120次/分，心音低钝，心尖部Ⅱ级收缩期杂音。双膝、踝关节及十指(趾)关节肿胀，触之皮温高，心脏彩超显示冠状动脉内径扩张，最宽处达4.6mm，追问病史曾有球结膜充血及指端蜕皮史，诊断为川畸病，停用激素予足量Aspirin治疗，因入院时病程为25天，超过IVIG最佳时间，故未用IVIG。
3 结果
经确诊治疗后，例1肝损伤恢复，胆囊积液消失，随诊6个月冠状动脉无扩张；例2经资料，心包积液消失，随诊3个月冠状动脉缩至正常；例3随诊3个月冠状动脉回缩至3.9mm。
4 讨论
川畸病在我国发病率逐年增多，由于本病受累部位不同，其起病形式与临床表现不尽相同，误诊率较高。由于错过本病的最佳治疗时间，常导致预后不良，引起严重的并发症。例1男孩血管炎性反应严重，最初的发热、呕吐、嗜睡及相应的神经系统体征被疑为神经系统感染，而血糖过高，曾考虑是糖尿病；以后出现的肝损伤及血象改变又不能除外存在败血症的可能，直至随后出现杨梅舌，皮疹及球结膜充血才明确诊断，提示典型症状出现之前本病的不典型性。本例的巨大胆囊积液较少见，但随病情恢复较快自然吸收患儿虽心肌酶谱升高显著，但无冠脉损伤，考虑与早期应用IVIG有关。例3的误诊是由于关节症状突出而其他症状为一过性轻微改变，未引起足够重视，使其误诊达二十余天，川畸病的治疗应禁用激素并尽早运用IVIG(1)、(2)，本患者因使用了激素且错过了IVIG的最佳使用时期，导致出现冠脉扩张后，虽经积极治疗，但冠状动脉仍未恢复正常。例2表现以心血管系统损害为主，皮肤黏膜表现不典型，误诊原因是缺乏对本病的全面性认识，但由于治疗及时预后较好。有作者统计本病的一些误诊病例，100%出现发热，而皮疹及淋巴结肿大出现率不一或不典型，但恢复期大多病例出现特征性的指(趾)端膜状脱皮，为临床诊断提供一项确切依据。但有由于本症状大多在病程恢复期出现，对早期诊治及预防不良预后无太多价值。有作者报道(3)川畸病以肾功能损害为主要表现，均提示本病临床表现的特殊性。川畸病的治疗予以IVIG及Aspirin，可防止冠状动脉瘤的发生。
参考文献
[1] 李晓玲.川畸病20例[J].实用儿科临床杂志，2003；18(2)：107.
[2] 赖延实.张洁贞.张丽，等.川畸病47例临床分析[J].实用儿科杂志，2002；17(5)：470.
[3] 冯长村，叶玉兰。以全身硬肿、肾功能损害为主要表现的川畸病1例[J].实用儿科临床杂志，1995；10(3)：169., 百拇医药(洪淑芳)