中图分类号：R563 文献标识码：B 文章编号：1672-5085(2008)3-0255-02

    肺动脉高压是指在海平面状态下，安静状态时肺动脉收缩压大于30mmHg，或肺动脉平均压大于25mmHg，或在活动状态下肺动脉平均压大于30mmHg [1]。原发性肺动脉高压英语缩写PPH，以下简称PPH，是指不明原因的肺动脉高压。PPH是肺血管本身的病变，以持续性肺动脉压力增高，肺血管阻力增大为特征，最后导致右心衰竭各死亡。PPH的诊断实际上是排他性诊断，需排除导致肺动脉高压的其它临床情况。PPH临床罕见，预后极差，临床医师对本病认识和重视不够，误诊率极高。本人作医生18年仅见3例，且3例全部误诊，其中2例误诊为心肌炎，1例误诊为冠心病。复习大资料后有如下心得。

    1 流行病学特征

    PPH为罕见疾病，发病率为1—2/100万，在青春期前无明显性别差异，青春期后女性多见，男女比例为3～4：1。发病年龄10～40岁多见。35%的病人在15岁以前发病[2]。

    2 病因和发病机制

    PPH的病因主要是遗传因素，其它还有触发因素[3 4 5]。一方面遗传学研究显示，PPH患者中至少6%是家族性，家族性PPH是常染色显性遗传，存在外显不全和遗传早现的特点，其致病基因被定位于2q33。致病基因BMPR-Ⅱ编码一个转化因子βⅡ型受体，该基因位于细胞膜上。另一方面PPH散发病例的高发生率及家族性PPH的外显不全说明该的发展需要另外的触发因素。食欲抑制剂、毒油、人类免疫缺陷病毒感染、胶原血管疾病、门脉高压、体循环高压等可明显增加PPH的危险性。PPH的共同特性是小的肌性动脉和肺小动脉壁各层受损，作为对损伤的反应，血管内皮增生，内膜从单层变为堆积使管腔变窄，同时有血管中层肥厚。同时血管内皮功能异常，导致一系列内皮源性血管活性物质的改变是产性PPH的主要环节。血管平滑肌离子通道和钙稳态也存在缺陷。这些异常加上血小板-内皮相互作用，肺小动脉内血栓形成 ......