儿童心肌致密化不全心肌病1例报告(2)
2 讨论Noncompaction of the ventricularmyocardium心肌致密化不全，NVM系心室肌在胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败，导致小梁化的心肌持续存在，以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征。可见于任何年龄，既往认为小儿罕见，近来基因学研究提示该病为基因遗传病，由于多数患者早期无明显症状，于成年后以渐进性心功能障碍为首发症状就诊，X线和心电图无特异性，临床常不易早期诊断或误诊为扩张型或其他类型心肌病。儿童期发病者常合并其他先天性心脏畸形及其他遗传性疾病 ......
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