【摘 要】Bentall手术是目前治疗马凡综合症最主要的治疗办法。本文通过一例马凡综合征并肺大疱破裂病人的护理分析，以总结护理经验，提高手术成功率，预防术后并发症，促进患者康复。围手术期的护理要点：术前做好充分的准备，术后应重严密监测生命征、呼吸道的管理、引流管的护理、抗凝药物的应用等。

    【关键词】马凡综合征；Bentall；护理要点

    马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，一般表现为全身多处生理畸形改变(如骨骼、眼睛等)，其中心血管方面的主要表现为：常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。此类患者主要死因为心血管疾病造成(主动脉夹层瘤破裂或心功能衰竭)，约1/3病人于32岁前死亡，2/3病人于50岁左右死亡，手术是目前主要的治疗手段故一般确诊后早期手术[1]。我院于2013年2月收治一名马凡综合症患者，行Betall手术，手术难度大，手术的风险大，因此需要严密的监护以提高手术的成功率。现将相关护理体会报告如下：

    1 临床资料

    患者男性，24岁，主因检查发现心脏杂音2月入院自诉较同龄人运动耐量差，偶感心前区疼痛、胸闷，程度轻微 ......