【摘 要】Pierre Robin序列征既往称为Pierre Robin综合征，又称小颌腭裂综合征、腭裂-舌后坠综合征等，是一种常染色体隐性遗传性疾病。最早为Pierre Robin于1923年报道。典型表现为小下颌、舌后坠及腭裂等口面部畸形三联征[1]有呼吸困难、喂养困难、吸人性肺炎等临床症状，部分患儿还出现颅面部、肌肉骨骼、心血管等系统的畸形。婴儿早期的病死率可达30%～60%[2]，主要是对症支持治疗，正确护理是患儿成活的关键。

    【关键词】Pierre Robin序列征；护理；常染色体隐性遗传；畸形

    1 病例简介

    患儿，男，1月3天，3.2kg，因咳嗽3天入院。患儿系G1P1，足月顺产，生后既有鼻塞、呼吸急促，无窒息抢救史，出生体重3.2kg，人工喂养，奶量30ml/次，6～8次/d，吃奶时伴有呛咳。入院时：体温36.2℃，心率150次/min，呼吸52次/min，血压82/52mmHg，SpO2 90%，反应好，前囟平，低耳位，小下颌 ......