【摘 要】地中海贫血又称海洋性贫血，是Hb珠蛋白的一种或几种肽链合成数量减少或受抑制导致Hb成分改变，出现轻重程度不等的低色素性小细胞溶血性贫血，是家族性单基因常染色体隐性遗传性慢性溶血性疾病。临床上常见α、β两种类型。我国广东、广西、四川多见。其发病机制是Hb成分改变，RBC在骨髓内破坏或RBC寿命缩短，造成慢性溶血，如果父母双方都携带了地中海贫血基因，宝宝就有1/4的几率是重型地贫患儿，如果只是父母一方是携带者，宝宝会有1/2的几率是携带者，虽然不会发病，但是会遗传给下一代。重型β-地贫多见于小儿，出生后数日即可出现贫血，随着年龄的增长，病孩逐渐表现出面色苍白，表情呆滞，发育不良，骨骼改变，肝脾肿大等症状和体征。往往要不断输血维持生命，或进行造血干细胞移植，一般出生后几年死亡，所以成年人中极少见重型地贫患者。加强地贫的孕前及孕期保健，是优生优育工作中的重要一环。

    【关键词】地中海贫血；孕期保健；造血干细胞移植

    1 地中海贫血患者的孕前保健

    1.1 健康教育 由于目前对于地贫尚无根本有效、经济便捷的治疗方法 ......