【摘要】

    原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病，也常伴有肌肉骨骼、神经系统、肺、肾、血液系统等多系统损伤。其临床表现多样，表达谱宽，治疗取决于病情轻重及器官累及情况。局部外分泌腺干燥症可加强患者教育、改善环境、使用局部药物等，严重器官受累需糖皮质激素和(或)免疫抑制剂等治疗。近年来，生物制剂治疗难治及复发患者取得了初步疗效，但仍需大样本随机对照试验研究确定长期有效性。

    【关键词】

    干燥综合征；自身免疫性疾病；生物制剂

    原发性干燥综合征(primary Sjogren syndrome，PSS)是一种慢性进展性自身免疫性疾病，主要表现为外分泌腺的干燥症，以及肌肉骨骼、神经系统、肺脏、肾脏、血液系统等多系统损伤。PSS临床表现异质性强，表达谱宽，因此，PSS的治疗很难达成共识，主要取决于患者病情轻重及腺外脏器累及情况。

    1 局部治疗

    多数PSS患者主要表现为口干、眼干等局部症状，部分合并高球蛋白血症，无重要器官受累。很多患者长期被严重的局部症状困扰，甚至影响生活质量。国际治疗推荐中，建议进行积极的局部治疗，并可针对不同患者选择相对有效的药物 ......