儿童急性肝功能衰竭(pediatric acute liver failure，PALF)是重症监护病房中最为严重的致死性疾病之一，发病率虽低，但病死率高；在肝移植患儿中PALF占10%～15%。文献报道，PALF如不进行肝移植，可在数天或数周内出现多脏器功能衰竭，病死率最高可达70%。由于PALF年龄不同、病因不同，临床表现也不尽相同，诊断治疗相对困难。因此，掌握PALF的病因、临床表现及治疗手段是提高PALF存活率、改善预后的关键。

    一、定义

    关于肝功能衰竭的定义，多年来国内外学者一直在不断地进行探讨，目前尚无统一标准，在儿科界更是如此。

    目前被国际上最广泛接受并一直沿用的定义为无肝硬化的患者在发病26周内出现凝血功能障碍，国际标准化比值(international normalized ratio，INR)≥1.5，以及不同程度精神障碍(肝性脑病)，也包括可能发生肝硬化，但在26周内被诊断的急性起病的肝豆状核变性、自身免疫性肝炎或垂直传播的病毒性肝炎 ......