林后进

    (福建省连江县医院儿科,福建 福州 350500)

    特发性中枢性性早熟是因HPG轴整体的激活所致,躯体的发育和实验辅助检查显现HPG轴改变与正常青春发育相同,其成熟过程星进行性直至最后发育为具有生殖能的个体[1]。Tanner于1969年及1970年报道,CPP在一般人群中发生率为0.6%[2];中枢性性早熟多发生于女性,女性与男性之比约为23:1。对于特发性中枢性性早熟,虽然发病机制并不明确,但是有研究发现和基因的遗传异常有关,但是经过全面的检查没有发现任何导致青春期提前发育的器质性疾病,中枢性性早熟指出现于下丘脑-垂体-性腺轴激活太早,提早使促性腺激素释放激素的分泌和释放量增加,出现垂体的黄体生成素,卵泡刺激素升高并有脉冲分泌,引起性的发育与性激素的分泌,使得内外生殖器发育和第二性征出现,它的发展历程属于进行性,致使生殖系统发育成熟,往往没有发现颅内有严重的病变。由于现在生活、饮食等的改变,性早熟的发病率不断的在提升,因为儿童性发育提早,心理并未同步发育,对儿童与家长产生了一定的不良影响,因此应该重点关注。

    1 特发性中枢性性早熟的药物治疗原则

    临床中治疗特发性中枢性性早熟,选择的药物主要目的是为了帮助患儿改善最终身高,抑制第二性征成熟的速度,有效的改善性早熟诱发的不良社会及心理问题[3]。诊断特发性中枢性性早熟的相关指标:开展激发试验,在注射GnRH之后采集三次血液,采集时间分别为注射后、半小时及一小时,对患者的LH值进行检测,激发峰值LH超出3.3-5.0IU/L的范围,且LH/FSH比值应该大于0.6;且雌激素与睾酮水平明显上升,在青春发育阶段,子宫卵巢B超已经有非常广泛的应用,MRI检测除器质性病变且骨龄检测显示超前、骺端并未进行融合,骨龄超过年龄2岁及以上;男性骨龄小于12.5岁,女性小于11.5岁;评估男患儿成年身高低于160cm,女性低于150cm,根据骨龄对照身高来对SD值进行判断,性发育快的患儿骨龄增长与年龄增长的比值大于1;若存在以上相关指征就表明需要通过药物治疗[4]。若为了将最终身高改变,其疗程比较长,一般需要治疗3年左右;同时要进行定期随访,以患儿的状况调整药剂量。若贴合以下指征的特发性中枢性性早熟患儿需要慎用:检测骨龄显示男性患儿>12.5岁,女性患儿>11.5岁;靶身高较同龄低,正常同性别儿童相差2个标准;女孩初潮和男孩遗精后>1年;部分特发性中枢性性早熟患儿的病情发展比较慢,也会影响最终身高,其不需要用药 ......