包久铭

    (福建中医药大学附属南平市人民医院,福建 南平 353000)

    血友病甲又称为“血友病A”、“甲型血友病”、“抗血友病球蛋白缺乏症”、“第Ⅷ因子缺乏症”等[1]。该病由凝血因子Ⅷ编码基因异常引起，属于凝血功障碍性遗传病，在男性中发病，常见皮肤、黏膜、肌肉、关节等自发性出血，创伤出血，肌肉血肿等临床表现，随疾病发展可使患者产生肌肉萎缩、呼吸困难、局部血管坏死、慢性关节病变等问题，增加患者残疾率、死亡率[2]。根据血友病甲患者凝血因子Ⅷ活性水平，可见患者分为轻、中、重三种类型，中型与重型最为常见[3]。目前，该病尚无特异性疗法，临床多根据患者实际情况结合已有的成功经验，进行出血防控治疗、药物治疗、替代治疗等[4]。文献资料表示，替代治疗应用效果较高，能够有效改善患者症状，减少患者关节病变发生率，提升患者日常生活质量[5]。在替代治疗中人凝血因子Ⅷ浓缩制剂属于常用药物之一，可通过活化凝血Ⅷ因子，纠正凝血功能障碍，维持患者体内血流动态平衡。本研究通过回顾性分析收治中、重型60例血友病甲患者临床资料，探究人凝血因子Ⅷ浓缩制剂治疗效果，希望能够为临床用药与研究提供指导。

    1 资料及方法

    1.1 资料

    回顾性分析60例研究对象临床资料。本组研究对象选自本院2018年1月至2022年6月收治血友病甲患者，均为男性，年龄最小2岁，最大16岁。根据人凝血因子Ⅷ浓缩制剂使用剂量将60例患者分为两组：(1)甲组30例，年龄2～15(7.15±2.25)岁；体重12～58(30.54±8.94)kg；有家族史15例，无家族史15例；治疗前30天出血次数≤2次12例，>2次18例；中型15例，重型14例。(2)乙组30例，年龄2～16(7.22±2.84)岁；体重11～59(30.62±9.44)kg；有家族史16例 ......