【中图分类号】R742.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-8602(2014)09-0061-01

    1 病例报告

    1.1 一般资料 患者，女，45岁，因反复言语、行为异常30年，加重伴手抖3+年，咳嗽、发热3月于2013年3月入院。

    1.2 现病史及其特点 患者于30年前无明显诱因开始出现言语兴奋、思维跳跃，情绪变化无常，想象力丰富，记忆力下降，学习成绩下降，家人当时未予以重视。此后由于患者症状逐渐加重，生活能力不能自理于1993年在外院行“铜蓝蛋白”检查：数值为零，并有K-F环，诊断为“肝豆状核变性”，给予“青霉胺”、“硫酸锌”等驱铜治疗，患者出现下肢水肿，肝功能异常，住院40余天后症状稍好转出院。1994年复查发现“肝弥漫性病变”，其后未正规治疗，间断给予中药方剂(具体用药不详)煎服，其精神、行为异常等症状逐渐加重，3年前开始出现双手不自觉抖动，流涎，饮水呛咳，吞咽困难，经常无故哭泣，烦躁易怒，有时打人，乱摔东西，间有乏力、腹胀等症状，在外院多次住院诊断为“肝豆状核变性”，予以“护肝、输注白蛋白、放腹水”等处理，患者病情改善不明显。3个月前患者反复出现发热、咳嗽、痰中带血、恶心、呕吐等症状 ......