重症肌无力行胸腺切除加前纵隔脂肪清扫术的围术期处理
[摘要]目的：为提高重症肌无力(MG)患者手术的安全性和治愈率，总结其临床经验。方法：对21例重症肌无力患者实施了手术治疗，主要措施是围术期合理用药、术中胸腺及前纵隔脂肪清扫彻底及术后及时有效的处理危象等，从而保证了手术效果和术后安全。结果：21例患者术后无死亡，总有效率90%。术后出现3例危象，均经呼吸机治疗和药物调整而愈，无切口感染发生。结论：胸腺切除加前纵隔脂肪清扫是治疗重症肌无力的首选方法，切除的彻底与否是治疗效果的决定性因素，而呼吸机的使用是保证术后安全的重要措施。
[关键词]重症肌无力；胸腺切除；围术期处理
[中图分类号]R655 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210(2007)05(b)-022-02
1995~2004年9月，我们为21例重症肌无力(MG)患者施行了胸腺切除加前纵隔脂肪清扫术，取得了良好的临床效果。现就手术前后的胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素的应用、手术时机的选择、麻醉方法、术后呼吸机的应用和呼吸道管理、营养支持等问题进行探讨。
, 百拇医药
1 对象与方法
1.1 一般资料
本组21例中，男性8例，女性13例，年龄30～68岁，平均49岁，病程2个月至20年，发病半年以内者4例。主要症状：Osser man[1]分型Ⅰ型(单纯眼肌型)3例，表现为眼睑下垂、眼球固定、复视。Ⅱa型(轻度全身型)12例，表现为活动后四肢无力，胸闷气促；Ⅱb型(中度全身型)4例，表现为四肢无力，丧失劳动能力。Ⅳ型(晚期严重型)2例，表现为早晨无力起床，呼吸困难，吞咽及构音障碍，生活不能自理，每日服用吡啶斯的明超过600 mg，病程超过10年。本组病人均经新斯的明试验确诊，胸部CT检查发现合并胸腺瘤者4例，其中Masaoka分期1期2例，2期2例。合并甲状腺功能亢进症者3例，其中2例有甲亢症状伴血清T3、T4含量升高，1例仅有血清T3、T4升高。全组病人术前均服用吡啶斯的明，服药史1个月至20年，剂量90～600 mg。服用肾上腺皮质激素者8例。
, 百拇医药 1.2 手术方法
全组病人均行正中开胸，胸腺及胸腺瘤切除，前纵隔脂肪清扫按曾氏方法分10区进行，各分区送病理检查，术中注意清扫上腔静脉内侧、无名静脉上下、主动脉两侧及肺动脉主干前等大血管间隙中的脂肪组织，术后病理检查除4例胸腺瘤外，有胸腺增生者14例，异位胸腺发现18例，占86%。
2 结果
术后顺利康复1个月内停用吡啶斯的明及激素者4例，药物减量并在2年内逐步停药者15例，2例症状缓解不明显。合并甲亢者有1例术后2个月复查T3、T4正常；另有1例术后半年甲亢症状缓解，均停用抗甲状腺药物。术后并发肌无力危象及胆碱能危象1例，单纯肌无力危象2例，均经鼻气管插管，呼吸机辅助通气及调整抗胆碱酯酶药物剂量而愈。全组无手术死亡，总有效率90%。
3 讨论
重症肌无力是由于胸腺异常的免疫反应导致其产生乙酰胆碱受体抗体，该抗体封闭、破坏了运动终板中肌肉一侧的乙酰胆碱受体，使神经信号的传递发生障碍而导致临床症状的出现。药物治疗、放疗、化疗及血浆置换都是通过抑制免疫反应，减少异常抗体的含量及增加运动终板中的乙酰胆碱来减轻肌无力症状，但需长期用药，且副作用大及易出现耐药等，10年生存率仅30%左右，而胸腺切除术治疗重症肌无力的有效率为60%～90%[2]。
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3.1 手术时机的选择
重症肌无力一经确诊，应尽早手术，因病人症状随机体免疫力的变化而起伏，故手术应在症状最轻，服药量最小，且近期内无上感发热及情绪稳定时进行，如有高血压、糖尿病等慢性病时，要予以有效的治疗待病情稳定且控制良好时手术。对全身情况轻差、营养不良者，要给鼻饲以改善体质后选择手术；对有肺内感染者要控制感染后手术。
3.2 麻醉
本组病人全部采用气管插管，静吸复合麻醉，尽量不用肌松剂，对重症病人完全不用肌松剂。术中注意止血，做到尽量不输血，以避免病人出现异常免疫反应。术后抗感染治疗应避免使用氨基糖苷类抗生素。止痛治疗可采用止痛泵及硬膜外阻滞等方法，尽量减少药物用量，避免一次大剂量给予镇痛和镇静药。
3.3 围术期胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素的使用
, 百拇医药
肌无力危象及胆碱能危象是术后较凶险的并发症，对病人术前病情和用药情况进行综合分析后，恰当地使用药物有助于减少和控制危象的发生。术前应将胆碱酯酶抑制剂减少至最小剂量，以能维持病人呼吸、吞咽和咳嗽为标准，但对轻症病人每日120～240 mg吡啶斯的明是可以接受的。激素在术前最好能完全停用，以免术后切口愈合不良及加重感染等。
3.4 关于呼吸机的使用和呼吸道管理
呼吸机的使用有两个原因：首先是肌无力危象的发生，其次是肺内感染、咳痰无力而导致呼衰，我们的经验是术后早期上机时应先用经鼻气管插管，如病人肺内感染不重，对吸痰效果要求不高时，该插管可维持1～2周，基本上能在此期间控制肌无力危象，避免了经口腔插管需用镇静药及在胸部正中切口上方行气管切开而导致切口感染的危险。在出现危象时应注意不要过分依靠药物纠正，因有时可能是胆碱能危象，新斯的明类药物可能加重病情，使用呼吸机后重新调整药物剂量是安全有效的方法。
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3.5 营养支持
术后维持营养是个重要问题，尤其是重症患者，术前进食困难，体质很差，且术后易出现危象，如行气管插管则进食更成问题，所以对重症病人可予术前鼻饲以改善全身状况，术后鼻饲一方面可维持热量供给，保持水电解质和酸碱平衡，另一方面还可通过鼻饲给吡啶斯的明。
3.6 感染的防治
术后感染主要是肺内感染和切口感染。前者多因全麻插管、气管切开、呼吸道分泌物增多、病人无力咳痰引起，可予有效抗生素治疗，但应避免氨基糖苷类抗生素的使用，加强呼吸道管理，使用少量抗胆碱药物减少呼吸道分泌物。对切口感染要尽量减少激素用量。术区止血彻底，以免术后出现积血，引流要通畅，胸骨合拢固定要确实可靠，因大部分病人服用过激素，多有肥胖，切口皮下脂肪较厚，易于液化而导致感染，所以缝合切口时对胸骨前肌层要严密，防止感染向深部蔓延，皮下脂肪层缝合尽量用间断缝合，减少血运破坏，另外皮下切开及止血时电力能量要小，要点状止血。
, 百拇医药
[参考文献]
[1]Michael SN,Gary JR,Frederick JS,et al.Management of myasthenia gravis by extended thymectomy with anterior mediastinal dissection[J].Surgry,1992,112:681-688.
[2]陈文庆.重症肌无力外科治疗进展[J].中华外科杂志，1988，26：505-507.
[3]黄孝迈.现代胸外科学[M].北京：人民军医出版社，1997.591-604.
(收稿日期：2007-03-26), 百拇医药(李 冰 董志扬 王文钊 邓世平 朱立宇)
[关键词]重症肌无力；胸腺切除；围术期处理
[中图分类号]R655 [文献标识码]A [文章编号]1673-7210(2007)05(b)-022-02
1995~2004年9月，我们为21例重症肌无力(MG)患者施行了胸腺切除加前纵隔脂肪清扫术，取得了良好的临床效果。现就手术前后的胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素的应用、手术时机的选择、麻醉方法、术后呼吸机的应用和呼吸道管理、营养支持等问题进行探讨。
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1 对象与方法
1.1 一般资料
本组21例中，男性8例，女性13例，年龄30～68岁，平均49岁，病程2个月至20年，发病半年以内者4例。主要症状：Osser man[1]分型Ⅰ型(单纯眼肌型)3例，表现为眼睑下垂、眼球固定、复视。Ⅱa型(轻度全身型)12例，表现为活动后四肢无力，胸闷气促；Ⅱb型(中度全身型)4例，表现为四肢无力，丧失劳动能力。Ⅳ型(晚期严重型)2例，表现为早晨无力起床，呼吸困难，吞咽及构音障碍，生活不能自理，每日服用吡啶斯的明超过600 mg，病程超过10年。本组病人均经新斯的明试验确诊，胸部CT检查发现合并胸腺瘤者4例，其中Masaoka分期1期2例，2期2例。合并甲状腺功能亢进症者3例，其中2例有甲亢症状伴血清T3、T4含量升高，1例仅有血清T3、T4升高。全组病人术前均服用吡啶斯的明，服药史1个月至20年，剂量90～600 mg。服用肾上腺皮质激素者8例。
, 百拇医药 1.2 手术方法
全组病人均行正中开胸，胸腺及胸腺瘤切除，前纵隔脂肪清扫按曾氏方法分10区进行，各分区送病理检查，术中注意清扫上腔静脉内侧、无名静脉上下、主动脉两侧及肺动脉主干前等大血管间隙中的脂肪组织，术后病理检查除4例胸腺瘤外，有胸腺增生者14例，异位胸腺发现18例，占86%。
2 结果
术后顺利康复1个月内停用吡啶斯的明及激素者4例，药物减量并在2年内逐步停药者15例，2例症状缓解不明显。合并甲亢者有1例术后2个月复查T3、T4正常；另有1例术后半年甲亢症状缓解，均停用抗甲状腺药物。术后并发肌无力危象及胆碱能危象1例，单纯肌无力危象2例，均经鼻气管插管，呼吸机辅助通气及调整抗胆碱酯酶药物剂量而愈。全组无手术死亡，总有效率90%。
3 讨论
重症肌无力是由于胸腺异常的免疫反应导致其产生乙酰胆碱受体抗体，该抗体封闭、破坏了运动终板中肌肉一侧的乙酰胆碱受体，使神经信号的传递发生障碍而导致临床症状的出现。药物治疗、放疗、化疗及血浆置换都是通过抑制免疫反应，减少异常抗体的含量及增加运动终板中的乙酰胆碱来减轻肌无力症状，但需长期用药，且副作用大及易出现耐药等，10年生存率仅30%左右，而胸腺切除术治疗重症肌无力的有效率为60%～90%[2]。
, 百拇医药
3.1 手术时机的选择
重症肌无力一经确诊，应尽早手术，因病人症状随机体免疫力的变化而起伏，故手术应在症状最轻，服药量最小，且近期内无上感发热及情绪稳定时进行，如有高血压、糖尿病等慢性病时，要予以有效的治疗待病情稳定且控制良好时手术。对全身情况轻差、营养不良者，要给鼻饲以改善体质后选择手术；对有肺内感染者要控制感染后手术。
3.2 麻醉
本组病人全部采用气管插管，静吸复合麻醉，尽量不用肌松剂，对重症病人完全不用肌松剂。术中注意止血，做到尽量不输血，以避免病人出现异常免疫反应。术后抗感染治疗应避免使用氨基糖苷类抗生素。止痛治疗可采用止痛泵及硬膜外阻滞等方法，尽量减少药物用量，避免一次大剂量给予镇痛和镇静药。
3.3 围术期胆碱酯酶抑制剂和肾上腺皮质激素的使用
, 百拇医药
肌无力危象及胆碱能危象是术后较凶险的并发症，对病人术前病情和用药情况进行综合分析后，恰当地使用药物有助于减少和控制危象的发生。术前应将胆碱酯酶抑制剂减少至最小剂量，以能维持病人呼吸、吞咽和咳嗽为标准，但对轻症病人每日120～240 mg吡啶斯的明是可以接受的。激素在术前最好能完全停用，以免术后切口愈合不良及加重感染等。
3.4 关于呼吸机的使用和呼吸道管理
呼吸机的使用有两个原因：首先是肌无力危象的发生，其次是肺内感染、咳痰无力而导致呼衰，我们的经验是术后早期上机时应先用经鼻气管插管，如病人肺内感染不重，对吸痰效果要求不高时，该插管可维持1～2周，基本上能在此期间控制肌无力危象，避免了经口腔插管需用镇静药及在胸部正中切口上方行气管切开而导致切口感染的危险。在出现危象时应注意不要过分依靠药物纠正，因有时可能是胆碱能危象，新斯的明类药物可能加重病情，使用呼吸机后重新调整药物剂量是安全有效的方法。
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3.5 营养支持
术后维持营养是个重要问题，尤其是重症患者，术前进食困难，体质很差，且术后易出现危象，如行气管插管则进食更成问题，所以对重症病人可予术前鼻饲以改善全身状况，术后鼻饲一方面可维持热量供给，保持水电解质和酸碱平衡，另一方面还可通过鼻饲给吡啶斯的明。
3.6 感染的防治
术后感染主要是肺内感染和切口感染。前者多因全麻插管、气管切开、呼吸道分泌物增多、病人无力咳痰引起，可予有效抗生素治疗，但应避免氨基糖苷类抗生素的使用，加强呼吸道管理，使用少量抗胆碱药物减少呼吸道分泌物。对切口感染要尽量减少激素用量。术区止血彻底，以免术后出现积血，引流要通畅，胸骨合拢固定要确实可靠，因大部分病人服用过激素，多有肥胖，切口皮下脂肪较厚，易于液化而导致感染，所以缝合切口时对胸骨前肌层要严密，防止感染向深部蔓延，皮下脂肪层缝合尽量用间断缝合，减少血运破坏，另外皮下切开及止血时电力能量要小，要点状止血。
, 百拇医药
[参考文献]
[1]Michael SN,Gary JR,Frederick JS,et al.Management of myasthenia gravis by extended thymectomy with anterior mediastinal dissection[J].Surgry,1992,112:681-688.
[2]陈文庆.重症肌无力外科治疗进展[J].中华外科杂志，1988，26：505-507.
[3]黄孝迈.现代胸外科学[M].北京：人民军医出版社，1997.591-604.
(收稿日期：2007-03-26), 百拇医药(李 冰 董志扬 王文钊 邓世平 朱立宇)