神经元移行畸形的CT诊断分析(1)
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[摘要] 目的：神经元移行异常包括无脑回、巨脑回、脑裂畸形、灰质异位、多小脑回畸形，通过分析其CT表现，旨在进一步提高对本病的认识。方法：对我院收集的36例神经元移行畸形患者的临床CT资料作回顾性分析。 结果：无脑回畸形1例，巨脑回畸形17例，其中，双侧病变9例，单侧病变7例，多小脑回畸形2例，脑裂畸形13例，灰质异位3例。结论：对神经元移行畸形CT确诊率较高，对精神-运动延迟、脑瘫、癫痫、婴儿痉挛等症的儿童，CT检查应作为首选的检查方法。
[关键词] 无脑回；巨脑回；脑裂畸形；灰质异位；多小脑回畸形
[中图分类号]R445[文献标识码]B [文章编号]1673-7210(2007)11(c)-103-02
神经元移行异常包括无脑回、巨脑回、脑裂畸形、灰质异位、多小脑回畸形，亦可并发胼胝体发育不良、Dandy-Warker等先天性畸形。1997～2006年，我们在工作中收集了36例神经元移行畸形患者的临床CT资料并作了回顾性分析，旨在进一步提高CT诊断对神经元移行畸形的价值。
1 资料与方法
本文收集神经元移行畸形共36例，其中，无脑回1例，巨脑回17例，双侧病变10例，单侧病变7例，灰质异位3例，多小脑回畸形2例，脑裂畸形13例。36例患者中，男18例，女18例，发病年龄8 d～10岁。临床表现：癫痫发作、反复抽搐12例，其中双侧痉挛性发作3例，严重智力障碍7例，语言发育迟缓12例，肢体运动障碍17例，颅面畸形3例。全部病例作CT常规平扫确诊。层厚10 mm，间距10 mm。
2 结果
2.1 无脑回畸形
本组1例，男，17个月。生后伴有抽搐，肢体活动不灵，双下肢屈曲。CT表现为各脑叶表面光滑，呈“8”字形，脑沟、脑回消失，脑灰质增厚，达14 mm，脑白质明显减少，灰白质交界面光滑，失去正常指状交叉结构，侧裂池变浅呈漏斗状，双侧脑室对称性扩大，透明隔缺如。
2.2 巨脑回畸形
本组17例，占44%。男8例，女9例，年龄36 d～10岁。双侧病变9例，表现为双侧额颞顶区脑回宽大，脑皮质增厚，12～18 mm，脑沟浅、少，脑白质减少，皮髓质交界面光滑(图1)，其中2例合并胼胝体发育不良，追问其中1位患儿病史，其母妊娠期间感冒曾用过保胎药，1例伴有室管膜下多发钙化；单侧病变为7例 ......
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