原发性气管-支气管淀粉样变1例引发对呼吸系淀粉样变疾病的认识
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[关键词] 淀粉样变;气管-支气管
[中图分类号] R562[文献标识码]C [文章编号]1673-7210(2007)12(b)-107-01
现将1例原发性气管-支气管淀粉样变报道如下:
1 临床资料
患者,女性,55岁。因“反复咳嗽、咳痰,喘息发作2年,加重2个月”于2007年6月8日入院。入院查体:神志清楚;口唇无发绀;双肺呼吸音粗糙,两上肺可闻轻度呼气相哮鸣音,未闻及湿性啰音;心界不大,心律规整,肝脾未触及,双下肢无水肿。血常规、尿常规、大便常规、生化及免疫学检查未见异常。反复多次痰查结核菌阴性。PPD试验阴性。血沉6 mm/h;ANCA试验阴性;血气分析示pH 7.451,PaO2 70.1 mmHg,PaCO2 46 mmHg。肺功能示:呼吸阻抗增高,轻度阻塞性通气功能障碍,时间-流量曲线提示大气道阻塞表现,单位弥散量正常。胸片示:慢性支气管炎、肺气肿、右肺门区密度增高。胸部CT如图1示:气管下段及左、右主支气管狭窄;左右主支气管黏膜下钙化。纤维支气管镜检查如图2示:气管下段、左主支气管、右主支气管有弥漫性淀粉样斑块隆起,主支气管狭窄;黏膜触之易出血。支气管黏膜活检病理报告如图3所示:支气管黏膜下淀粉样物质沉着,刚果红染色阳性,病理诊断为气管-支气管淀粉样变。故诊断为原发性气管—支气管淀粉样变。
前为苏木精—伊红染色 ......
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