4.2对症治疗

    4.2.1氧疗CTD相关的ILD和PAH均可导致低氧血症的发生，而低氧血症又可加重PAH，加速重要脏器的损伤，影响预后，因此对于有低氧血症的CTD相关PAH患者应给予积极合理的氧疗，争取维持动脉血氧饱和度在90%以上。

    4.2.2扩张血管治疗扩血管药物是降低肺动脉压力的基本治疗，它可以保证正常的心输出量和组织灌注，增加活动耐力，延长生存期。传统的扩血管药物包括钙离子拮抗剂、ACEI等。西地那非是对环磷酸鸟苷(cGMP)特异的5型磷酸二酯酶(PDE5)选择性抑制剂，临床观察，它对降低肺动脉压力有一定的疗效。静脉持续应用新一代血管扩张剂——依前列醇(epoprostenol)以及内皮素受体拮抗剂 ......