Kasabach-merritt综合征1例
参见附件(703kb)。
[关键词] Kasabach-merritt 综合征
[中图分类号]R722 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210(2008)02(c)-130-01
笔者近日诊治Kasabach-merritt 综合征1例，现报道如下：
1临床资料
患儿，男，32 h，因“发现皮肤红斑13 h”入院，患儿系第2胎、第2产。足月顺产，出生体重2.5 kg。产时无羊水，胎盘、脐带情况不详。无本综合征类似家族史。患儿生后全身皮肤青紫，经当地医院给予相应处理后，青紫有所缓解。生后1分钟，5分钟Apgar's评分不详。生后自行护理。13 h前患儿家属发现患儿臀部，双下肢，阴囊等处布满较大面积的红斑，家属未重视，皮肤红斑无消退或减少趋势故来我院。入院查体：足月儿貌，反应差，皮肤干燥，稍黄染，臀部、双下肢、足底、阴囊大小不等，形状不规则的红斑(图1)，质硬较紧，有光泽，压之褪色，红斑皮肤温度正常；头颅无畸形，前囟平，大小约2.0 cm×2.0 cm，鼻翼煽动，鼻周、口周发绀，心肺未查及异常；腹软，肝脾未触及，脐带无渗血，肠鸣音存在。四肢肌张力稍高，原始反射存在。辅助检查：血常规：WBC 8.9×109/L，Ly 30.6%，GR 63.8%，RBC 5.1×1012/L，HGB 175 g/L，PLT 65×109/L。
2006年9月29日复查血常规：WBC 9.2×109/L，Ly 13.2%，GR 83.5%，RBC 6.9×1012/L，PLT 61×109/L。尿、粪正常；ALP、ALT、AST正常；TBil 114.0 μmol/L，DBil 13.7 μmol/L，IB 100.3 μmol/L，LDH、GOT、GPT、CK正常；电解质、肾功示正常；凝血四项:PT 22.4 s，APTT 43.4 s，FBG 215 mg/dl，TT 19 s，HAV-Ag，HBV-Ag，HCV-Ag，HIV，TP，MP显示阴性；CRP(-)、弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒抗原均(-)；肝、胆、肾、脾B超示未见异常；颅脑CT示新生儿低氧缺血性脑病。入院后诊断为：①新生儿窒息。②新生儿低氧缺血性脑病。③血管瘤并血小板减少综合征。
给予吸氧，维持良好的通气功能，维持脑和全身良好的血液灌注，维持血糖在正常，控制惊厥，降颅压，改善脑干症状，同时应用丙种球蛋白0.5/(kg·次)，连用4 d。2006第10月9日复查血常规示：WBC 6.8×109/L，RBC 5.8×1012/L，PLT 166×109/L，HGB 207 g/L。临床治愈出院。随访1年余，无复发，发育正常。
2讨论
Kasabach-Merritt综合征由Kasabach和Merritt二人于1904年首先描述[1]，很罕见[2]。血管瘤发生率在新生儿为1.1%～2.6%[2]。而本综合征发生率为300～700例小儿血管瘤中发生1～2例[2]。多为先天性[1]。其发病机制有三种学说[3]：①骨髓中巨核细胞成熟障碍，血小板形成减少；②网状上皮系统吞噬血小板的作用增强；③血小板的利用和破坏增加。本例患儿因在设备较为简陋，助手不规范，且不否认有产时窒息等多因素存在，故该患儿生后32 h发病且明确诊断。上述诸因素也可能有促发本综合征的发生，临床表现为出生时或生后不久在皮肤上出现暗红色斑块，好发生于体表、肢体及胸腹部。本例则以臀部、会阴部、双下肢及双足底为主，可视为巨大血管瘤，血小板减少多发生在出生6个月之后，新生儿亦会发生[3]，血管瘤之增长与血小板下降呈正比关系[3]，出血重且较为常见。本病预后文献报道不一。本例经治疗后血管瘤稍回缩，但血小板升至正常范围，随访1年无复发，瘤体消失，近期预后尚可。金氏报道26例经治疗病情控制，长期随访瘤体完全消失[1]。而另一文献称本综合征预后不好，报道死亡率在30%以上。偶见血管瘤内血管栓塞，瘤体缩小而自愈[4]。患儿入院后4次两家医院检查 ......
[关键词] Kasabach-merritt 综合征
[中图分类号]R722 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210(2008)02(c)-130-01
笔者近日诊治Kasabach-merritt 综合征1例，现报道如下：
1临床资料
患儿，男，32 h，因“发现皮肤红斑13 h”入院，患儿系第2胎、第2产。足月顺产，出生体重2.5 kg。产时无羊水，胎盘、脐带情况不详。无本综合征类似家族史。患儿生后全身皮肤青紫，经当地医院给予相应处理后，青紫有所缓解。生后1分钟，5分钟Apgar's评分不详。生后自行护理。13 h前患儿家属发现患儿臀部，双下肢，阴囊等处布满较大面积的红斑，家属未重视，皮肤红斑无消退或减少趋势故来我院。入院查体：足月儿貌，反应差，皮肤干燥，稍黄染，臀部、双下肢、足底、阴囊大小不等，形状不规则的红斑(图1)，质硬较紧，有光泽，压之褪色，红斑皮肤温度正常；头颅无畸形，前囟平，大小约2.0 cm×2.0 cm，鼻翼煽动，鼻周、口周发绀，心肺未查及异常；腹软，肝脾未触及，脐带无渗血，肠鸣音存在。四肢肌张力稍高，原始反射存在。辅助检查：血常规：WBC 8.9×109/L，Ly 30.6%，GR 63.8%，RBC 5.1×1012/L，HGB 175 g/L，PLT 65×109/L。
2006年9月29日复查血常规：WBC 9.2×109/L，Ly 13.2%，GR 83.5%，RBC 6.9×1012/L，PLT 61×109/L。尿、粪正常；ALP、ALT、AST正常；TBil 114.0 μmol/L，DBil 13.7 μmol/L，IB 100.3 μmol/L，LDH、GOT、GPT、CK正常；电解质、肾功示正常；凝血四项:PT 22.4 s，APTT 43.4 s，FBG 215 mg/dl，TT 19 s，HAV-Ag，HBV-Ag，HCV-Ag，HIV，TP，MP显示阴性；CRP(-)、弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒抗原均(-)；肝、胆、肾、脾B超示未见异常；颅脑CT示新生儿低氧缺血性脑病。入院后诊断为：①新生儿窒息。②新生儿低氧缺血性脑病。③血管瘤并血小板减少综合征。
给予吸氧，维持良好的通气功能，维持脑和全身良好的血液灌注，维持血糖在正常，控制惊厥，降颅压，改善脑干症状，同时应用丙种球蛋白0.5/(kg·次)，连用4 d。2006第10月9日复查血常规示：WBC 6.8×109/L，RBC 5.8×1012/L，PLT 166×109/L，HGB 207 g/L。临床治愈出院。随访1年余，无复发，发育正常。
2讨论
Kasabach-Merritt综合征由Kasabach和Merritt二人于1904年首先描述[1]，很罕见[2]。血管瘤发生率在新生儿为1.1%～2.6%[2]。而本综合征发生率为300～700例小儿血管瘤中发生1～2例[2]。多为先天性[1]。其发病机制有三种学说[3]：①骨髓中巨核细胞成熟障碍，血小板形成减少；②网状上皮系统吞噬血小板的作用增强；③血小板的利用和破坏增加。本例患儿因在设备较为简陋，助手不规范，且不否认有产时窒息等多因素存在，故该患儿生后32 h发病且明确诊断。上述诸因素也可能有促发本综合征的发生，临床表现为出生时或生后不久在皮肤上出现暗红色斑块，好发生于体表、肢体及胸腹部。本例则以臀部、会阴部、双下肢及双足底为主，可视为巨大血管瘤，血小板减少多发生在出生6个月之后，新生儿亦会发生[3]，血管瘤之增长与血小板下降呈正比关系[3]，出血重且较为常见。本病预后文献报道不一。本例经治疗后血管瘤稍回缩，但血小板升至正常范围，随访1年无复发，瘤体消失，近期预后尚可。金氏报道26例经治疗病情控制，长期随访瘤体完全消失[1]。而另一文献称本综合征预后不好，报道死亡率在30%以上。偶见血管瘤内血管栓塞，瘤体缩小而自愈[4]。患儿入院后4次两家医院检查 ......
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