以低钠血症为首发症状的席汉综合征1例
[关键词] 席汉综合征；低钠血症；首发症状
[中图分类号]R57 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210(2008)03(c)-119-01
现将我院收治的1例以低钠血症为首发症状的席汉综合征病例报道如下：
1 病例资料
患者，女，52岁，以“头昏、乏力、畏寒5年，加重伴食欲下降、恶心、呕吐1周”入院，入院前曾在其他医院拟诊“慢性胃炎”，予以相关对症处理，症状无缓解。入科时查体：BP 100/60 mmHg，意识清楚，精神萎靡，表情淡漠，浅表淋巴结未及肿大，眉毛稀疏，双眼睑无水肿，口唇黏膜苍白，腋毛及阴毛脱落，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率64次/min，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部平软，全腹无压痛、反跳痛，移动性浊音(-)，肠鸣音正常，双下肢无水肿 。实验室检查：肝胆胰BUS，未见异常；心电图及胸片，大致正常；子宫附件BUS，少量盆腔积液；骨髓细胞学，大致正常骨髓象；电解质，血钠115 mmol/L，血钙1.98 mmol/L，血氯83 mmol/L；血常规，WBC 4.9×109/L，RBC 2.41×1012/L，HGB 79 g/L，PLT 100×109/L；肝肾功能、肿瘤标志物、网织红细胞计数、血清铁及大小便常规均正常。入科后积极予以纠正电解质紊乱及贫血等对症处理1周后，病情缓解，为明确低钠血症原因，追问病史，患者23年前曾有产后大出血病史，产后闭经、闭乳，近5年渐出现腋毛、阴毛脱落，性欲下降，反应迟钝，怕冷，少汗，皮肤干燥。遂进一步行脑垂体MRI：考虑部分空泡蝶鞍；甲状腺激素三项：TSH 1.15 μU/ml，FT3 0.843 pmol/L，FT4正常；性激素六项：PRL 2.51 ng/ml，FSH 12.41 mU/ml，LH 3.73 mU/ml，E2 57.61 pg/ml，PROG 0.04 ng/ml，TESTO 0.07 ng/ml。确诊为席汉综合征，并予以强的松及甲状腺素片行替代疗法，4个月后临床症状明显改善，生长少许腋毛及阴毛。
, 百拇医药
2 讨论
席汉综合征多发生于产后大出血患者，妊娠期垂体增生肥大，分娩时垂体增生肥大因素突然消失，垂体迅速复旧，垂体前叶血流量下降，若发生大出血，垂体前叶血流量会更低，易发生垂体缺血性坏死，从而逐渐出现垂体前叶功能减退的一系列症状。一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足症状，继而促甲状腺激素不足症状，最后促肾上腺皮质激素不足症状，以促肾上腺皮质激素不足导致低钠血症为首发症状的席汉综合征，实属少见病。其诊断过程应注意以下几点：①有产后大出血病史；②临床表现为产后闭乳、闭经，腋毛、阴毛脱落，性欲下降，反应迟钝，畏寒、怕冷，少汗、皮肤干燥，恶心、呕吐，食欲下降，头昏、乏力等；③实验室检查显示血色素、血糖、血钠下降，LH、FSH、E2、FT3、FT4下降，TSH测不出。该例患者有明确的产后大出血、闭经、闭乳病史，且近5年出现一系列临床症状，而仍被误诊5年之久，究其原因在于：①部分医生对该病缺乏全面系统的认识；②医生询问病史不详细，疏忽生育史及月经史，体格检查不仔细，对眉毛稀疏，腋毛及阴毛脱落视而不见；③受传统思想影响，患者隐瞒隐私问题。
该例患者启示我们，确立正确的诊断思维，全面详细地询问病史，认真仔细地体格检查，争取不放过任何异常信息，及时完善辅助检查，并准确综合分析其结果，及早确诊。
(收稿日期：2007-12-08), 百拇医药(徐林生 胡炳德 李祥春 白 云 何庆丰)
[中图分类号]R57 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210(2008)03(c)-119-01
现将我院收治的1例以低钠血症为首发症状的席汉综合征病例报道如下：
1 病例资料
患者，女，52岁，以“头昏、乏力、畏寒5年，加重伴食欲下降、恶心、呕吐1周”入院，入院前曾在其他医院拟诊“慢性胃炎”，予以相关对症处理，症状无缓解。入科时查体：BP 100/60 mmHg，意识清楚，精神萎靡，表情淡漠，浅表淋巴结未及肿大，眉毛稀疏，双眼睑无水肿，口唇黏膜苍白，腋毛及阴毛脱落，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率64次/min，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹部平软，全腹无压痛、反跳痛，移动性浊音(-)，肠鸣音正常，双下肢无水肿 。实验室检查：肝胆胰BUS，未见异常；心电图及胸片，大致正常；子宫附件BUS，少量盆腔积液；骨髓细胞学，大致正常骨髓象；电解质，血钠115 mmol/L，血钙1.98 mmol/L，血氯83 mmol/L；血常规，WBC 4.9×109/L，RBC 2.41×1012/L，HGB 79 g/L，PLT 100×109/L；肝肾功能、肿瘤标志物、网织红细胞计数、血清铁及大小便常规均正常。入科后积极予以纠正电解质紊乱及贫血等对症处理1周后，病情缓解，为明确低钠血症原因，追问病史，患者23年前曾有产后大出血病史，产后闭经、闭乳，近5年渐出现腋毛、阴毛脱落，性欲下降，反应迟钝，怕冷，少汗，皮肤干燥。遂进一步行脑垂体MRI：考虑部分空泡蝶鞍；甲状腺激素三项：TSH 1.15 μU/ml，FT3 0.843 pmol/L，FT4正常；性激素六项：PRL 2.51 ng/ml，FSH 12.41 mU/ml，LH 3.73 mU/ml，E2 57.61 pg/ml，PROG 0.04 ng/ml，TESTO 0.07 ng/ml。确诊为席汉综合征，并予以强的松及甲状腺素片行替代疗法，4个月后临床症状明显改善，生长少许腋毛及阴毛。
, 百拇医药
2 讨论
席汉综合征多发生于产后大出血患者，妊娠期垂体增生肥大，分娩时垂体增生肥大因素突然消失，垂体迅速复旧，垂体前叶血流量下降，若发生大出血，垂体前叶血流量会更低，易发生垂体缺血性坏死，从而逐渐出现垂体前叶功能减退的一系列症状。一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足症状，继而促甲状腺激素不足症状，最后促肾上腺皮质激素不足症状，以促肾上腺皮质激素不足导致低钠血症为首发症状的席汉综合征，实属少见病。其诊断过程应注意以下几点：①有产后大出血病史；②临床表现为产后闭乳、闭经，腋毛、阴毛脱落，性欲下降，反应迟钝，畏寒、怕冷，少汗、皮肤干燥，恶心、呕吐，食欲下降，头昏、乏力等；③实验室检查显示血色素、血糖、血钠下降，LH、FSH、E2、FT3、FT4下降，TSH测不出。该例患者有明确的产后大出血、闭经、闭乳病史，且近5年出现一系列临床症状，而仍被误诊5年之久，究其原因在于：①部分医生对该病缺乏全面系统的认识；②医生询问病史不详细，疏忽生育史及月经史，体格检查不仔细，对眉毛稀疏，腋毛及阴毛脱落视而不见；③受传统思想影响，患者隐瞒隐私问题。
该例患者启示我们，确立正确的诊断思维，全面详细地询问病史，认真仔细地体格检查，争取不放过任何异常信息，及时完善辅助检查，并准确综合分析其结果，及早确诊。
(收稿日期：2007-12-08), 百拇医药(徐林生 胡炳德 李祥春 白 云 何庆丰)