目前，三种PGI2的衍生物treprostinil、贝前列素(beraprost)和伊洛前列素(iloprost)正在进行临床试验。treprostinil是PGI2的三环联苯胺衍生物，半衰期30～80 min，化学性质稳定，可以通过静脉或皮下给药。已经在PPH、先天性心脏病和胶原血管病所致PAH大量病例中进行临床研究。证明它可以显著改善患者的6 min步行距离，而且随着剂量的增大，其改善程度则更加明显。但是，由于注射部位的疼痛，患者往往不能耐受较大剂量[6]。贝前列素是第一个可以通过口服给药的前列环素衍生物，口服后半衰期35～40 min，一般用于病情较轻的患者，能改善各种原因所致PAH的6 min步行距离，对PPH患者的改善程度最大[7]。伊洛前列素化学性质稳定，半衰期长，可作为依前列醇的替代品。主要不良反应有注射局部感染甚至发生败血症、下肢疼痛等。另外，依洛前列素除可以通过静脉给药外，还可通过雾化吸入给药，但这种给药方式的作用时间短，一次给药仅能维持50 min左右而且无累积降压作用[8]。

    2.3磷酸二酯酶抑制剂

    磷酸二酯酶是能够抑制环磷酸腺苷(cAMP)和环磷酸鸟苷(cGMP)活性的酶，是PGI2和NO的第二信使。抑制磷酸二酯酶可以延长和增强PGI2类和NO相关的血管效应。Sildenafil为新型选择性磷酸二酯酶-5抑制剂，对健康个体仅引起非常轻微的体循环血流动力学变化。近年来证明 ......